Skaza krwotoczna – objawy, rodzaje, przyczyny, leczenie
Skaza krwotoczna to nabyta lub dziedziczona skłonność do nadmiernego krwawienia w obrębie tkanek i narządów. Charakterystycznym objawem, od którego pochodzi nazwa choroby (ang. purpura), jest obecność na skórze czerwonych plamek, stanowiących podskórne krwawienia. Jak wygląda leczenie skazy krwotocznej?
- 1. Co to jest skaza krwotoczna?
- 2. Jakie są objawy skazy krwotocznej?
- 3. Jakie są rodzaje skazy krwotocznej?
- 4. Jakie są przyczyny skazy krwotocznej?
- 4.1. Skaza krwotoczna naczyniowa
- 4.2. Skazy krwotoczne płytkowe
- 4.3. Skazy krwotoczne osoczowe
- 5. Jakie są metody diagnozowania skazy krwotocznej?
- 6. Jakie są metody leczenia skazy krwotocznej?
- 6.1. Leczenie skazy płytkowej
- 6.2. Leczenie skazy osoczowej
- 7. Czy skaza krwotoczna jest dziedziczna?
- 8. Jakie są czynniki ryzyka związane z wystąpieniem skazy krwotocznej?
- 9. Jakie są rekomendacje dotyczące stylu życia dla osób z diagnozowaną skazą krwotoczną?
- 10. Jakie są potencjalne powikłania skazy krwotocznej?
1. Co to jest skaza krwotoczna?
Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), inaczej plamica, oznacza zwiększoną skłonność do krwawień, wynikającą z zaburzeń w układzie hemostazy.
Fizjologicznie krew pozostaje w układzie krążenia w obrębie naczyń krwionośnych. Jeśli żyły lub tętnice zostaną uszkodzone, krew zaczyna wyciekać na zewnątrz lub do tkanek (tzw. krwawienie wewnętrzne). Ciało blokuje utratę krwi poprzez złożony proces krzepnięcia. Szerszym pojęciem niż krzepnięcie jest hemostaza. Jest to całość procesów zachodzących w organizmie, które zapobiegają wypływowi krwi poza naczynia krwionośne.
Jeśli proces ten zostanie zaburzony na pewnym etapie, to pojawiać się będą zbyt częste i nadmierne krwawienia, czyli skaza krwotoczna.
2. Jakie są objawy skazy krwotocznej?
Jak wygląda skaza krwotoczna? Na zdjęciach osób dotkniętych skazą krwotoczną obserwuje się małe, pojedyncze, czerwone lub czerwono-niebieskie plamki o średnicy 1-5 milimetrów, które tworzą swego rodzaju wysypkę. Zmiany są spowodowane niewielkimi krwawieniami podskórnymi. Głębsze krwawienia pod skórą wywołują zasinienia.
Jak poznać, że widoczne plamki są oznaką skazy krwotocznej, a nie powiększonych naczyń krwionośnych? Wystarczy nacisnąć skórę w miejscu zmiany. Jeśli przyczyną plamki jest powiększenie naczyń krwionośnych, czerwone zabarwienie tymczasowo ustępuje. W przypadku skazy krwotocznej plamki nie bledną pod wpływem ucisku.
Zmiany charakterystyczne dla tej dolegliwości zwykle pojawiają się i znikają w ciągu 3-5 dni. Plamki mogą wystąpić na dowolnej części ciała, ale najczęściej są obecne na goleni (skaza krwotoczna na nogach).
Obok krwawień wewnętrznych spowodowanych mikrourazami, szczególnie często dochodzi do krwawień z nosa i dziąseł. W skrajnych przypadkach stosunkowo niewielkie zranienia mogą okazać się niebezpieczne dla chorego.
3. Jakie są rodzaje skazy krwotocznej?
Skazy krwotoczne dzieli się wedle różnych kryteriów. Ze względu na ich charakter, wyróżnia się:
- skazy krwotoczne wrodzone,
- skazy krwotoczne nabyte.
Innym kryterium jest mechanizm hemostazy, który ulega zaburzeniu. Na tej podstawie wyróżnia się:
- skazy krwotoczne naczyniowe, związane z nieprawidłowym przebiegiem hemostazy naczyniowej,
- skazy krwotoczne płytkowe, związane głównie z niedostateczną liczbą trombocytów,
- skazy krwotoczne osoczowe, związane z brakiem osoczowych czynników krzepnięcia,
- skazy krwotoczne złożone, dochodzi do zaburzenia więcej niż jednego mechanizmu hemostazy.
Zaburzenia krzepliwości krwi mogą mieć bardzo wiele przyczyn. Fizjologicznie proces hemostazy, czyli utrzymywania krwi w obrębie naczyń krwionośnych, składa się z trzech głównych elementów.
W pierwszym etapie zachodzi tzw. hemostaza naczyniowa, kiedy to samo naczynie krwionośne uczestniczy w procesie krzepnięcia przy mechanicznym przerwaniu jego ciągłości. W naczyniu występuje m.in. śródbłonek, który będąc naładowany ujemnie, stanowi barierę elektrostatyczną dla ujemnie naładowanych cząstek, jakimi są erytrocyty – czerwone krwinki. Głębsze warstwy naczyń naładowane są dodatnio, co sprzyja niewypływaniu czerwonych krwinek poza obręb naczynia.
Drugim mechanizmem naczyniowym jest jego lokalne zwężanie się w momencie wystąpienia mechanicznego uszkodzenia. Powoduje to mniejszy przepływ krwi i w efekcie mniejsze krwawienie.
Drugim etapem skazy krwotocznej jest hemostaza płytkowa. W jej przebiegu dochodzi do aktywacji płytek krwi, czyli zapoczątkowania właściwego procesu krzepnięcia. W normalnych warunkach, gdy naczynia nie są uszkodzone, wytwarzają one związki, które uniemożliwiają płytkom krwi aktywację.
W momencie przerwania naczynia zmienia się jego biochemia, co powoduje zapoczątkowanie procesu adhezji. W procesie adhezji płytki krwi przyłączają się do uszkodzonego miejsca w naczyniu, a jednocześnie nie przyłączają się do zdrowej wewnętrznej ściany naczynia, co mogłoby powodować powstawanie skrzepów wewnątrz naczyń.
W procesie adhezji szczególne zadanie spełnia tzw. czynnik Willebranda, który umożliwia przyłączanie się płytek krwi do kolagenu tworzącego naczynie krwionośne. Kolejnym etapem hemostazy płytkowej jest uwalnianie przez trombocyty substancji stymulujących regenerację uszkodzonego miejsca w naczyniu.
Trzecią fazą hemostazy jest hemostaza osoczowa – proces, w którym biorą udział białka osocza. Jego celem jest wytworzenie tzw. fibryny stabilnej – czynnika lb.
4. Jakie są przyczyny skazy krwotocznej?
Przyczyny skazy krwotocznej są zróżnicowane względem podtypu skazy. Najczęściej występuje skaza krwotoczna o etiologii małopłytkowej, związana ze zbyt małą liczbą trombocytów we krwi.
Może mieć ona bardzo różną etiologię, począwszy od wad genetycznych i wrodzonych, skończywszy na powikłaniach innych chorób i czynników środowiskowych.
4.1. Skaza krwotoczna naczyniowa
Skazy krwotoczne naczyniowe (ang. vascular purpura) wiążą się z nieprawidłowym funkcjonowaniem naczyń krwionośnych w procesie hemostazy. Skazy te można podzielić na wrodzone i nabyte.
Wrodzone skazy naczyniowe krwotoczne
Najczęściej występującą postacią wrodzonej skazy naczyniowej krwotocznej są naczyniaki (ang. hemangiomas). Występują one nawet u co dziesiątego niemowlęcia, ale z czasem ustępują. Dotykają kilkukrotnie częściej dziewczynek niż chłopców. Są to niezłośliwe zmiany nowotworowe, które powodują miejscowe niewłaściwe funkcjonowanie naczyń.
Wyglądają one jak żywoczerwone punkty pod skórą, które występują zwykle na skórze szyi i głowy. W przypadku gdy nie ustąpią naturalnie we wczesnym dzieciństwie, można rozważyć ich usunięcie laserem lub ostrzykiwanie sterydami, na które są wrażliwe. Charakterystyczną cechą naczyniaka jest bardzo silne krwawienie w razie mechanicznego uszkodzenia.
Wrodzona skaza krwotoczna może występować również w przebiegu zespołów genetycznych, jak zespół Marfana (ang. Marfan syndrome) czy nieco częściej występujący, a dający podobne objawy, zespół Ehlersa i Danlosa (ang. Ehlers-Danlos syndrome).
W zespołach tych występują istotne zaburzenia tkanki łącznej, które przekładają się na wadliwą budowę naczyń krwionośnych. Naczynia, szczególnie tętnice, mogą spontanicznie pękać, istnieje większa szansa na utworzenie się tętniaka, rozwarstwienie aorty, pęknięcie serca. W przebiegu tych zespołów może dochodzić do śmierci w młodym wieku w czasie wzmożonego wysiłku fizycznego, porodu, etc.
Nabyte skazy naczyniowe
Bardziej klasyczne objawy skazy krwotocznej dają nabyte skazy naczyniowe. Jedną z częściej występujących jest zespół Henocha i Schonleina (ang. Henoch-Schonlein purpura). Jest to choroba dotykająca głównie dzieci (10 razy częściej) i mająca charakter sezonowy, występująca w większości w czasie zimy. Choroba jest zapaleniem małych naczyń o nieznanej etiologii. Mogą się do niej przyczyniać czynniki środowiskowe, dieta, infekcje wirusowe i bakteryjne.
Obok klasycznych objawów skazy krwotocznej występują bóle i zapalenia stawów, porażenie przewodu pokarmowego, objawy nerkowe (krwiomocz), rzadziej objawy płucne i neurologiczne. Rokowanie jest dobre, a leczenie sprowadza się do łagodzenia objawów. Jedynym poważnym powikłaniem takiej skazy krwotocznej bywa niewydolność nerek, która rozwija się znacznie częściej u dorosłych.
Skaza krwotoczna o podłożu naczyniowym pojawia się często u osób starszych – plamica starcza (ang. senile purpura). Pojawiają się w niej wybroczyny związane z coraz gorszym funkcjonowaniem naczyń krwionośnych, głównie w miejscach narażonych na długotrwałe działanie promieniowania słonecznego.
Podskórne wybroczyny mogą też powstawać w chwilach zwiększonego ciśnienia krwi. Przyczyną może być powikłanie nagłego stanu – zakrzepu czy blokady żyły, ale również nagły duży wysiłek, dźwignięcie ciężaru, silny kaszel, wymioty, parcie podczas porodu, etc. Leczenia nie stosuje się, zmiany ustępują same po kilkudniowym okresie regeneracji naczyń.
Niekiedy symptomy skazy krwotocznej mają postać bolesnych siniaków na nogach i wokół cebulek włosów. Wówczas przyczyną dolegliwości jest dysfunkcja naczyń spowodowana niedoborem witaminy C lub szkorbutem. Leczenie polega na suplementacji witaminy C.
4.2. Skazy krwotoczne płytkowe
Małopłytkowość centralna
Skaza krwotoczna płytkowa może powstawać w mechanizmie zmniejszenia liczby megakariocytów w szpiku, czyli komórek wytwarzających płytki krwi. Jest to tzw. małopłytkowość centralna. Może mieć ona charakter wrodzony, kiedy od samego początku występuje niedobór megakariocytów, powstały na skutek dziedziczenia wadliwych genów, ich spontanicznej mutacji lub wad rozwojowych powstałych w okresie embrionalnym.
Są to m.in. wrodzona małopłytkowość megakariocytowa, dziedziczna małopłytkowość związana z zaburzeniami dojrzewania megakariocytów, małopłytkowość w przebiegu niedokrwistości Fanconiego, zespół Maya i Hegglina, zespół Sebastiana, zespół Ebsteina, zespół Fechtnera czy zespół Alporta.
Skaza krwotoczna, jaką jest małopłytkowość centralna, występuje jednak częściej wtórnie, tj. na skutek działania pewnych czynników środowiskowych lub powikłań innych chorób. Powodem może być anemia aplastyczna (ang. aplastic anaemia), w przebiegu której dochodzi do niewydolności szpiku kostnego na skutek jego wtórnej aplazji lub hipoplazji (uszkodzenia, powodującego dysfunkcję). Dochodzi do uszkodzenia lub zniszczenia wielopotencjalnych komórek macierzystych, które w normalnych warunkach dają początek wszystkim rodzajom krwinek w szpiku.
Ten rodzaj skazy krwotocznej spowodowany może być wieloma czynnikami środowiskowymi, takimi jak:
- promieniowanie jonizujące,
- radioterapia,
- długotrwałe działanie toksycznych środków chemicznych,
- przyjmowanie pewnych leków.
Podobną przyczyną wtórnej małopłytkowości centralnej jest wybiórcza aplazja megakariocytowa, gdzie dochodzi do porażenia funkcji szpiku jedynie w zakresie produkcji trombocytów. Powody tej skazy krwotocznej są głównie środowiskowe, podobne do anemii aplastycznej. Dodatkowo wywoływać ją mogą pewne endotoksyny oraz schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.
Wyróżnia się również małopłytkowość cykliczną, gdzie liczba płytek krwi zmniejsza się i powraca do fizjologicznej normy w cyklach trwających około miesiąca. Najczęściej występuje u młodych kobiet, ale może dotknąć również kobiet po menopauzie oraz mężczyzn po 50. roku życia. Nie są do końca jasne przyczyny występowania tej skazy krwotocznej, ale najprawdopodobniej nie mają związku z zaburzeniami hormonalnymi. Jest to stosunkowo łagodna postać małopłytkowości, charakteryzująca się słabo zaznaczonymi objawami, która często przechodzi sama i nie wymaga leczenia.
Wtórna małopłytkowość może być spowodowana również szeregiem innych przyczyn o podłożu środowiskowym lub powstawać w efekcie powikłań innych chorób. Do dysfunkcji megakariocytów doprowadzić mogą m.in.:
- infekcje wirusowe (niektóre wirusy powielają się w megakariocytach, prowadząc do ich uszkodzenia – różyczka, HIV, parwowirusy, wirusy zapalenia wątroby),
- alkoholizm (toksyczne działanie alkoholu na megakariocyty powoduje mniejszą produkcję płytek krwi, ich poziom zwykle wraca do normy po kilkudniowej abstynencji),
- leki hamujące wytwarzanie trombocytów, po ich odstawieniu objawy skazy krwotocznej zwykle ustają, choć niektóre działają długotrwale,
- samoistne zwłóknienie szpiku,
- nacieczenie szpiku w przebiegu nowotworów złośliwych, gruźlicy, choroby Gauchera, białaczki, zespołów limfoproliferacyjnych, zespołów mielodysplastycznych,
- promieniowanie jonizujące (megakariocyty są najbardziej wrażliwe spośród wszystkich komórek szpiku na promieniowanie, pierwszym efektem napromieniowania szpiku jest zwykle małopłytkowość),
- niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego.
Małopłytkowości obwodowe
Drugą grupą małopłytkowości są małopłytkowości obwodowe, związane ze skróceniem czasu życia trombocytów w układzie krwionośnym. W zaburzeniach tych szpik produkuje wystarczającą, fizjologiczną liczbę płytek krwi, natomiast następuje ich przyspieszone obumieranie w naczyniach, powodujące objawy małopłytkowości.
Charakterystycznymi objawami wszystkich małopłytkowości obwodowych są: zwiększona liczba płytek olbrzymich, zwiększona liczba megakariocytów w szpiku, który stara się skompensować ich szybsze obumieranie, oraz skrócony ich średni czas życia.
Wyróżnia się małopłytkowości obwodowe o podłożu:
- autoimmunologicznym,
- nieautoimmunologicznym.
Najczęściej występuje immunologiczna (idiopatyczna) plamica małopłytkowa (ang. immune/idiopathic thrombocytopenic purpura), w przebiegu której organizm wytwarza przeciwciała antypłytkowe, które wyraźnie skracają czas ich życia lub we krwi obecne są cytotoksyczne limfocyty T, które doprowadzają do rozkładu trombocytów. Może dojść nawet do zahamowania wytwarzania płytek krwi w szpiku. Odnotowuje się rocznie ok. 3-7 zachorowań na 100 000.
Do powstawania omawianej skazy krwotocznej, czyli małopłytkowości na tle autoimmunologicznym przyczyniać się mogą przetoczenia krwi, przeszczepy szpiku kostnego, ciężkie infekcje bakteryjne (sepsa). Małopłytkowość o takim podłożu występuje również u 5 proc. kobiet w ciąży i zwykle ustępuje w tydzień po porodzie.
Częstszą przyczyną skazy krwotocznej – małopłytkowości obwodowej – jest zakrzepowa plamica małopłytkowa (ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, zespół Moschcowitza), której zachorowalność roczna kształtuje się na poziomie ok. 40/100 000. Jest to choroba małych naczyń, w przebiegu której dochodzi do częstego powstawania małych zakrzepów – agregatów płytek krwi – w małych naczyniach.
Obok objawów skazy krwotocznej, pojawiają się poważniejsze objawy związane z niedotlenieniem narządów (w szczególności mózgu, serca, nerek, trzustki) i nadnerczy, na skutek upośledzenia krążenia w naczyniach włosowatych. Może pojawiać się ponadto gorączka, objawy neurologiczne (ból głowy, zmiany zachowania, zaburzenia widzenia i słyszenia, w skrajnych przypadkach śpiączka), żółtaczka, powiększenie śledziony i wątroby.
Przyczyną jest obecność we krwi tzw. niezwykle wielkich multimerów czynnika von Willebranda – patologicznych czynników krzepliwości, które aktywizują niepotrzebnie płytki krwi, prowadząc do powstawania ich agregatów zatykających drobne naczynia.
Skaza krwotoczna, jaką jest małopłytkowość obwodowa, może też powstawać w przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego, który jest powikłaniem ciężkich zakażeń bakteryjnych, najczęściej u małych dzieci, osób starszych oraz innych z obniżoną odpornością.
W wyniku „porażenia” nerek toksynami produkowanymi przez bakterie, w przebiegu pierwotnej choroby, dochodzi do nadmiernego wydzielania patologicznej formy czynnika Willebranda, który powoduje aktywizację płytek krwi i lokalne powstawanie ich agregatów – małych zakrzepów w naczyniach. Doprowadza to do upośledzenia krążenia w drobnych naczyniach, głównie w samych nerkach – następuje zwykle zawał warstwy korowej nerek, silna niewydolność nerek, a w pozostałych naczyniach małopłytkowość.
4.3. Skazy krwotoczne osoczowe
Przyczyną występowania skaz osoczowych krwotocznych jest niedobór czynników krzepnięcia znajdujących się w osoczu. Rozróżnia się skazy osoczowe wrodzone i nabyte. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną pierwotną jest choroba von Willebranda (ang. von Willebrand disease). W chorobie tej występuje niedobór glikoproteiny osoczowej vWF, która bierze udział w adhezji płytek krwi do uszkodzonych ścian naczyń. Występuje u 1-2 proc. całej populacji.
Charakteryzuje się występowaniem dość silnych krwotoków w przypadku urazów mechanicznych lub zabiegów medycznych. Występować mogą również znaczne krwawienia do przewodu pokarmowego oraz mięśni i stawów. Ta skaza krwotoczna może przybrać również postać wtórną, jako efekt choroby autoimmunologicznej, w przebiegu niektórych nowotworów oraz schorzeń endokrynologicznych (np. niedoczynność tarczycy).
Rzadszymi postaciami wrodzonych skaz krwotocznych osoczowych są hemofilie typu A oraz B (ang. haemophilia A/B). Hemofilie polegają na niedostatecznej aktywności czynnika krzepnięcia odpowiednio VIII w typie A oraz IX w typie B. Najczęściej występują u chłopców, gdyż zaburzenia te są przenoszone za pośrednictwem chromosomu płciowego X. Dziewczynki, mając dwa chromosomy, mają dużo większą szansę na otrzymanie co najmniej jednego niezawierającego błędnego genu. Jednak jeśli są nosicielkami genu przenoszącego chorobę, ich synowie będą chorować z ryzykiem 50 proc. Objawy tej skazy krwotocznej są bardzo podobne jak w chorobie von Willebranda.
Najczęściej występującą nabytą chorobą powodującą skazę krwotoczną osoczową jest rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (ang. disseminated intravascular coagulation, DIC). Jest to zespół będący powikłaniem wielu schorzeń, polegający na powstawaniu wielu małych zakrzepów w obrębie małych naczyń (rzadziej również w dużych) oraz wynikającej z tego małopłytkowości. Spowodowany jest uogólnieniem procesu krzepnięcia na skutek uwolnienia do krwi cytokin, które upośledzają działanie antykoagulacyjne substancji zawartych w osoczu, lub pojawienia się czynników prokoagulacyjnych we krwi.
Oprócz objawów skazy krwotocznej pojawiają się objawy niedotlenienia ważnych narządów, podobnie jak w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Choroba ta ma charakter wtórny do wielu chorób i stanów klinicznych, jak nowotwory złośliwe, sepsa, ciężkie infekcje, poważne uszkodzenia pojedynczego organu, powikłania związane z ciążą, przetoczenie krwi, odrzucanie przeszczepionego narządu, poważne mechaniczne urazy wielonarządowe i inne.
5. Jakie są metody diagnozowania skazy krwotocznej?
Rozpoznanie skazy krwotocznej jest procesem złożonym. Kluczowy jest wywiad lekarski, który pozwala ustalić częstotliwość krwawień oraz badanie fizykalne. Na ich podstawie lekarz zaleca pacjentowi dalsze badania laboratoryjne, m.in. takie jak morfologia, stężenie fibrynogenu, czas protrombinowy, czas trombinowy, czy czas częściowej tromboplastyny po aktywacji.
Jeśli w wynikach lekarz zauważy odchylenia od normy, konieczna jest pogłębiona diagnostyka.
6. Jakie są metody leczenia skazy krwotocznej?
Jak wygląda leczenie skazy krwotocznej? Inaczej będzie wyglądało leczenie skazy płytkowej, naczyniowej, czy osoczowej. Metody terapii są bowiem zależne od rodzaju, przyczyny i etapu choroby.
6.1. Leczenie skazy płytkowej
O małopłytkowości mówi się, gdy liczba trombocytów jest niższa niż 150 000/ul, natomiast typowe objawy skazy krwotocznej pojawiają się przy liczbie mniejszej od 30 000/ul.
Leczenie małopłytkowości centralnych
Leczenie małopłytkowości centralnych wrodzonych sprowadza się do przetaczania koncentratu płytek krwi. W ciężkich przypadkach stosuje się usunięcie śledziony, które może spowolnić proces umierania płytek krwi, a przez to zwiększyć efektywną ich liczbę w naczyniach.
Dobre rezultaty w długim okresie daje przeszczepienie szpiku kostnego, metoda ta wymaga jednak znalezienia odpowiedniego dawcy oraz niesie pewne ryzyko okołooperacyjne związane z samym zabiegiem oraz ryzykiem odrzucenia.
Leczenie skazy krwotocznej, jaką jest małopłytkowość centralna wtórna, sprowadza się do usunięcia jej przyczyny oraz podawania koncentratu płytek krwi w razie ilości płytek krwi zagrażających zdrowiu i życiu.
Leczenie małopłytkowości obwodowych
U pacjentów, u których liczba płytek przekracza 30 000/ul, a przez to nie daje istotnych objawów i nie stwarza zagrożenia, nie podejmuje się leczenia, zalecając jedynie okresową kontrolę liczby trombocytów.
U pacjentów z niższą liczbą płytek krwi stosuje się w pierwszym rzucie sterydy – glikokortykosteroidy, aż do osiągnięcia granicznej liczby 30 000-50 000/ul, a następnie stopniowo zmniejsza dawkę, monitorując poziom trombocytów. Terapia ta przynosi skutek u zdecydowanej większości pacjentów chorujących na tę skazę krwotoczną, ale niektórzy są odporni na działanie glikokortykosteroidów i konieczne może się okazać wprowadzenie metody drugiego rzutu, którą najczęściej jest splenektomia, czyli usunięcie śledziony. Wskazaniem jest bezskuteczna terapia sterydowa trwająca 6-8 tygodni lub bardzo niska liczba trombocytów.
W przypadku niepowodzenia tych dwóch terapii stosuje się leki immunosupresyjne lub inne leki wspomagające leczenie sterydowe.
Z kolei zakrzepowa plamica małopłytkowa – skaza krwotoczna – jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, nieleczona prowadzi do śmierci w ponad 90 proc. przypadków. Leczenie polega na przetoczeniu osocza, gdyż zabieg znacznie ogranicza powstawanie nowych zakrzepów. Dodatkowo stosuje się koncentrat płytek krwi dla zneutralizowania małopłytkowości, leki immunosupresyjne, sterydy i inne farmaceutyki. Rokowanie w przypadku podjęcia leczenia jest umiarkowanie dobre, śmiertelność wynosi ok. 20 proc.
W przypadku wystąpienia zespołu hemolityczno-mocznicowego, kluczowe jest usunięcie jego przyczyny, gdyż jest to stan zagrażający życiu. Po usunięciu pierwotnej przyczyny wystąpienia zespołu, liczba płytek krwi wraca do normy.
6.2. Leczenie skazy osoczowej
Leczenie skazy krwotocznej wrodzonej pierwotnej, jaką jest choroba von Willebranda, polega na podawaniu leków, które zwiększają ilość vWF we krwi, podawaniu koncentratu vWF oraz stosowaniu antykoncepcji hormonalnej u kobiet, która może zmniejszyć krwawienia miesięczne.
W przypadku hemofilii typu A oraz B nie stosuje się leczenia przyczynowego, a jedynie objawowe. Podaje się preparaty zawierające czynniki krzepnięcia o obniżonej aktywności.
W przypadku, gdy za skazę krwotoczną osoczową odpowiada rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, terapię sprowadza się do leczenia choroby podstawowej, przetaczania krwi oraz farmakologicznego przywracania prawidłowego krążenia. Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz stopnia zaawansowania wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
7. Czy skaza krwotoczna jest dziedziczna?
Skaza krwotoczna może być spowodowana wieloma czynnikami. Jak już zostało wspomniane, może mieć ona charakter wrodzony lub nabyty.
Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda, która może być przekazana dziecku przez rodzica. Także hemofilie, należące do wrodzonych przyczyn skazy krwotocznej, mogą być wynikiem dziedziczenia, czy też spontanicznej mutacji genu.
8. Jakie są czynniki ryzyka związane z wystąpieniem skazy krwotocznej?
Czynniki ryzyka skazy krwotocznej mogą obejmować:
- przypadki skazy krwotocznej w rodzinie,
- dziedziczne niedobory czynników krzepnięcia krwi,
- stosowanie niektórych leków,
- nieprawidłową budowę naczyń, słaby stan naczyń krwionośnych,
- niektóre choroby wątroby, choroby hematologiczne,
- zaawansowany wiek pacjenta,
- niedobór witamin niezbędnych do prawidłowego przebiegu funkcji krwiotwórczych.
9. Jakie są rekomendacje dotyczące stylu życia dla osób z diagnozowaną skazą krwotoczną?
Dokładne rekomendacje dotyczące stylu życia zależne będą w dużej mierze od przyczyny skazy krwotocznej. Najogólniej zaleca się:
- postępować zgodnie z planem leczenia i wskazaniami lekarskimi,
- regularne monitorowanie stanu zdrowia,
- unikanie aktywności zwiększających ryzyko krwawienia i kontuzji,
- w przypadku wrodzonych skaz krwotocznych podróżowanie z odpowiednim dokumentem (legitymacja chorego),
- informowanie o chorobie lekarzy, specjalistów i stomatologów,
- rezygnacja z leków zmniejszających liczbę płytek krwi.
10. Jakie są potencjalne powikłania skazy krwotocznej?
Jakie są konsekwencje skazy krwotocznej? Wysypka, krwawe wylewy na skórze lub błonach śluzowych, spontaniczne krwawienia, ciężkie krwotoki miesiączkowe, krwotoki z przewodu pokarmowego, krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, czy zbyt duża utrata krwi w wyniku nawet drobnych urazów – to możliwe powikłania skazy krwotocznej. Niektóre z tych stanów mogą być na tyle poważne, że mogą zagrażać życiu pacjenta.
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.