Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest to ciężkie schorzenie charakteryzujące się występowaniem triady podstawowych objawów klinicznych, takich jak niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostra niewydolność nerek. Z największą częstością występuje on u dzieci. Możemy wyróżnić dwie postaci choroby – postać typową (D+HUS) oraz atypową (D-HUS). W zależności od rodzaju choroby, objawy i ich stopień nasilenia nieco różnią się między sobą. W przypadku typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego w leczeniu niezbędna jest dializoterapia.

#dziejesienazywo: Czy warto wykonywać badania profilaktyczne?

Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego

W przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego możemy wyróżnić postać typową, diarrhorea positive lub D+HUS (90% przypadków HUS), która jest poprzedzona o 1 do 15 dni biegunką zakaźną wywołaną przez bakterie z rodzaju Escherichia lub Shigella, które wytwarzają tzw. werotoksynę. Prawdopodobnie to właśnie ona jest odpowiedzialna za uszkodzenie komórek śródbłonka naczyń nerkowych lub zmiany ich właściwości antygenowych i wytworzenie autoprzeciwciał, co doprowadza do powstania w tych naczyniach drobnych zakrzepów zamykających ich światło i w efekcie do zawałów, zwłaszcza w warstwie korowej nerki. W ten sposób rozwija się ostra niewydolność nerek. Postać typowa najczęściej dotyczy dzieci do 5 roku życia.

Postać atypowa, diarrhorea negative lub D-HUS (10% przypadków) dotyczy dzieci w każdym wieku i nie jest poprzedzona biegunką.

Istnieje także postać wtórna – w przebiegu chorób nowotworowych, twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, ciąży, transplantacji narządu lub stosowania niektórych leków (np. cisplatyna, mitomycyna, bleomycyna, gemcytabina, cyklosporyna, chinidyna, interferon, takrolimus, tiklopidyna, klopidogrel). Prawdopodobnie również zakażenia wirusowe mogą prowadzić do rozwoju zespołu hemolityczno-mocznicowego. Obserwowano także rodzinne występowanie tego zespołu.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

W początkowym etapie rozwoju choroby obserwuje się pogorszenie stanu ogólnego, bladość, żółtaczkę, wybroczyny krwotoczne na skórze, a także zmniejszenie ilości oddawanego moczu, obrzęki i nadciśnienie. Następnie rozwija się pełnoobjawowy HUS z niedokrwistością hemolityczną (poziom hemoglobiny poniżej 7-8 g%, obecność uszkodzonych fragmentów krwinek czerwonych, tzw. schizocytów i podwyższona liczba retikulocytów), małopłytkowością (poniżej 40 tysięcy w mm3) oraz ostrą niewydolnością nerek z krwinkomoczem, białkomoczem, obrzękami i nadciśnieniem tętniczym.

Mogą też wystąpić inne objawy, takie jak krwotoczne zapalenie jelita grubego, zapalenie trzustki, uszkodzenie wątroby i mięśnia sercowego czy objawy uszkodzenia centralnego układu nerwowego (śpiączka, drgawki, objawy ogniskowe).

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Jak długo trwa leczenie nerkozastępcze?

Na czym polega leczenie nerkozastępcze? Otóż określa ono metody terapeutyczne, których zadaniem jest utrzymanie przy życiu osoby, u której z jakiś powodów...

W leczeniu stosuje się leczenie nerkozastępcze(hemodializa lub dializa otrzewnowa) i w miarę potrzeby uzupełnia się niedobory erytrocytów i płytek krwi, przetaczając preparaty krwiopochodne, np. koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytkowy. Szacuje się, że u 10-20% pacjentów, pomimo leczenia rozwinie się w przyszłości schyłkowa niewydolność nerek, u 1/3 dojdzie do całkowitego wyleczenia, natomiast śmiertelność we wczesnym etapie sięga 25%.

Postać atypowa ma mniej ostry przebieg i nie zawsze wymaga dializowania, ale za to istnieje możliwość nawrotów, a częstość występowania schyłkowej niewydolności nerek w przyszłości oraz śmiertelność w ostrym okresie choroby są dość wysokie.

Magdalena Pikul, ponad rok temu

Bibliografia

  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
  • Cianciara J., Juszczyk J., Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, Lublin 2007, ISBN 978-83-60608-34-0
  • Myśliwiec M., Wielka interna - nefrologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2009, ISBN 978-83-60135-62-4

Źródła zewnętrzne

Krew i naczynia krwionośne

Komentarze
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Zespół hemolityczno-mocznicowy
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Zespół hemolityczno-mocznicowy
Niewydolność nerek - przyczyny, badania, leczenie

Grupa ryzyka chorób nerek (WIDEO)

Grupa ryzyka chorób nerek (WIDEO) Odtwórz wideo

powstawania takiej dolegliwości to też: układowe choroby tkanki łącznej (SLE, RZS), szpiczak plazmocytowy, zespół hemolityczno-mocznicowy, nefropatia

Choroby zakaźne i pasożytnicze

Dyzenteria (szigeloza)

powikłania szigelozy to: bakteriemia, zapalenie spojówki i rogówki, nieropne zapalenie stawów, zespół hemolityczno-mocznicowy, zapalenie opon mózgowo

Ból brzucha u dzieci

Zatrucie u dzieci

się błon śluzowych jelit. Zespół hemolityczno-mocznicowy - jest to rzadkie powikłanie zatrucia pokarmowego, które może mieć miejsce, gdy zatrucie jest wynikiem infekcji bakterią E. coli O157. Jeśli dziecko...

Normy laboratoryjne

Leukocyty w moczu - badanie, normy, schorzenia

hemolityczno-mocznicowy; guzy nerek (guz Wilmsa, rak nerki); torbielowatość nerek; Przyczyny krwinkomoczu z dróg moczowych: kamica dróg moczowych; zapalenia (...) . Przyczyny krwinkomoczu nerkopochodnego to najczęściej: kłębuszkowe...

Zespół nerczycowy - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, powikłania

Zespół nefrotyczny - zdjęcia

Zespół nefrotyczny - zdjęcia

Dysfunkcja kłębuszków nerkowych u chorego na zespół nerczycowy.

Rak tarczycy - klasyfikacja, przyczyny, objawy, leczenie

Operacja przeszczepu tchawicy

Operacja przeszczepu tchawicy

Zabieg przeszczepu tchawicy był bardzo skomplikowany i trwał ponad 12 godzin. Wyhodowaną tchawicę wraz z oskrzelami przeszczepił zespół lekarzy z różnych europejskich krajów.

Zespół Downa - przyczyny, objawy, leczenie

Dziecko z zespołem Downa (zdjęcia)

Dziecko z zespołem Downa (zdjęcia)

Chorzy z zespołem Downa posiadają mniejszą zdolność poznawczą, która oscyluje pomiędzy lekką a umiarkowaną niepełnosprawnością intelektualną.

Zespół hipereozynofilowy

Eozynofile - zdjęcie mikroskopowe

Eozynofile - zdjęcie mikroskopowe

Najwięcej eozynofili wytwarza się podczas rekonwalescencji - usuwane zostają wtedy szkodliwe białka, bakterie i wirusy z organizmu.