Zespół hemolityczno-mocznicowy - przyczyny, objawy, leczenie

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to rzadka, ale poważna choroba, charakteryzująca się występowaniem triady podstawowych objawów klinicznych, takich jak:

• anemia hemolityczna, w której przebiegu proces namnażania i różnicowania erytrocytów nie wyrównuje strat krwinek czerwonych,
• małopłytkowość, określana mianem trombocytopenii (zmniejszona liczba płytek krwi we krwi obwodowej),
• ostra niewydolność nerek.

Istnieją dwie główne formy zespołu hemolityczno-mocznicowego: postać typowa i atypowa.

Postać typowa, diarrhorea positive lub D+HUS - jest poprzedzona o 1 do 15 dni biegunką zakaźną wywołaną przez toksynę bakteryjną wytwarzaną przez bakterie Escherichia coli lub toksynę produkowaną przez patogeny Shigella dysenteriae (werotoksyna). Wiele wskazuje na to, że to właśnie ta toksyna działa destrukcyjnie na komórki śródbłonka naczyń nerkowych i doprowadza do wytworzenia w obrębie tych naczyń niewielkich skrzeplin oraz zawałów w warstwie korowej nerki. Postać typowa zazwyczaj dotyka dzieci

Postać atypowa, diarrhorea negative lub D-HUS nie jest poprzedzona rozwolnieniem. Przyczyną tego problemu nie jest także zakażenie bakteryjne. W tej postaci mogą odgrywać rolę genetyczne uwarunkowania, w tym mutacje genów związanych z regulacją układu dopełniacza. Nadmierna aktywacja układu dopełniacza może być ściśle związana ze schorzeniami autoimmunologicznymi bądź chorobami nowotworowymi.

Postać wtórna zespołu hemolityczno-mocznicowego może pojawić się na skutek:

• nowotworu,
• ciąży,
• tocznia rumieniowatego,
• przyjmowanie niektórych środków farmakologicznych, np. tych, które zawierają klopidogrel, cyklosporynę, chinidynę, interferon, cisplatynę, mitomycynę, bleomycynę, gemcytabinę, takrolimus, tiklopidynę,
• transplantacji jakiegoś narządu.

Zespół hemolityczno-mocznicowy może na samym początku objawiać się:

• gorączką,
• zmęczeniem,
• bladością skóry,
• wybroczynami krwotocznymi,
• opuchlizną,
• wzrostem ciśnienia tętniczego.

Z niegiem czasu u pacjenta rozwija się anemia hemolityczna, trombocytopenia, ostre uszkodzenie nerek z krwinkomoczem, które objawia się zahamowaniem wytwarzania moczu, gwałtownym wzrost stężenia kreatyniny i mocznika, białkomocz. W rozmazie krwi widoczne są fragmenty erytrocytów tzw. schistocyty. Występuje również zwiększony poziom bilirubiny wolnej w organizmie.

Zespołowi hemolityczno-mocznicowemu mogą towarzyszyć również takie problemy zdrowotne jak:

• zapalenie jelita grubego,
• zapalenie trzustki,
• niewydolność wątroby,
• śpiączka.

Zespół hemolityczno-mocznicowy diagnozuje się, biorąc pod uwagę inne schorzenia, które powodują tworzenie mikrozakrzepów. Wśród nich wymienić należy zakrzepową plamicę małopłytkową i mikroangiopatię zakrzepową, która spowodowana jest stosowaniem środków farmakologicznych.

Jakie są dostępne metody leczenia zespołu hemolityczno-mocznicowego? Terapia zespołu hemolityczno-mocznicowego opiera się na zastosowaniu leczenia narkozastępczego. Chorzy wymagają podania hemodializy lub dializy otrzewnowej. Dzięki dializie możliwe jest usunięcie z organizmu toksycznych produktów przemiany materii oraz nadmiaru płynów.

W trakcie leczenia u pacjentów uzupełnia się niedobory czerwonych krwi i płytek krwi. Za pomocą transfuzji dożylnie przetacza się preparaty krwiopochodne, np. koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytkowy.

Źródła

1. Bakterie Escherichia Coli zagrażają zdrowiu
2. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
3. Cianciara J., Juszczyk J., Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, Lublin 2007, ISBN 978-83-60608-34-0
4. Myśliwiec M., Wielka interna - nefrologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2009, ISBN 978-83-60135-62-4