Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (870 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (403 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Trombastenia Glanzmanna – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

 Katarzyna Kurek
04.04.2023 16:25
Trombastenia Glanzmanna to wrodzony defekt czynności płytek krwi
Trombastenia Glanzmanna to wrodzony defekt czynności płytek krwi (Adobe Stock)

Trombastenia Glanzmanna to wrodzony defekt czynności płytek krwi, który dziedziczony jest w sposób autosomalny recesywny. Skaza płytkowa może mieć różnorodne nasilenie, najczęściej ujawnia się we wczesnym dzieciństwie. Czym dokładnie objawia się trombastenia Glanzmanna? Jak rozpoznać i leczyć zaburzenie?

spis treści

1. Trombastenia Glanzmanna – co to jest?

Trombastenia Glanzmanna (ang. Glanzmann's thrombasthenia) jest rzadko występującą skazą płytkową, polegającą na zaburzeniu glikoprotein IIb/IIIa (GPIIb/GPIIIa), receptora fibrynogenu niezbędnego do agregacji płytek. Nazwa zaburzenia pochodzi od nazwiska szwajcarskiego pediatry, Eduarda Glanzmanna, który w 1918 roku opisał je po raz pierwszy.

Trombastenia Glanzmanna występuje bardzo rzadko. Choć nie ma dokładnych danych określających częstość występowania choroby, szacuje się, że pojawia się raz na 1 000 000 urodzeń. Może dotyczyć zarówno chłopców, jak i dziewcząt. Pacjenci z trombastenią Glanzmanna mają tendencję do łatwego powstawania siniaków oraz krwawień.

Ze względu na rodzaj defektu i ekspresji resztkowej integryny na błonie płytkowej wyróżnia się trzy typy trombastenii Glanzmanna:

Zobacz film: "Zakrzepy i śmierć z powodu zatoru mózgowego. AstraZeneca pod lupą Hiszpanów"
  • typ I – brak glikoproteiny GPIIb/IIIa (< 5 proc. normy),
  • typ II – ekspresja glikoproteiny 5-20 proc.,
  • typ III, wariant GT – defekt jakościowy.

2. Przyczyny trombastenii Glanzmanna

Choroba spowodowana jest ilościowym lub jakościowym defektem płytkowym. Krew składa się z trzech głównych składników – krwinek czerwonych, krwinek białych oraz płytek krwi. W przypadku trombastenii Glanzmanna, płytki krwi nie mogą się zlepiać, co prowadzi do przedłużonego krwawienia.

Trombastenia Glanzmanna ma podłoże genetyczne, dziedziczona jest autosomalnie recesywnie. Związana jest z mutacjami obejmującymi chromosom 17 (17q21-23), w szczególności z genami ITGA2B lub ITGB3.

3. Objawy trombastenii Glanzmanna

Objawy kliniczne choroby pojawiają się zazwyczaj we wczesnym dzieciństwie. Zaburzenia krwotoczne mogą mieć różny stopień nasilenia, najczęściej od umiarkowanego do ciężkiego. Często intensywność objawów zmniejsza się wraz z wiekiem pacjenta, chociaż u niektórych symptomy mogą utrzymywać się całe życie.

U chorych na trombastenię Glanzmanna pojawiają się:

U niektórych pacjentów mogą występować także krwawienia z przewodu pokarmowego oraz z układu moczowego. Krwawienia mogą pojawiać się także po różnego rodzaju medycznych procedurach inwazyjnych, operacjach chirurgicznych i zabiegach stomatologicznych.

Powtarzające się krwawienia, zwłaszcza u dzieci, mogą prowadzić do niedoboru żelaza i niedokrwistości.

4. Trombastenia Glanzmanna – diagnostyka

Potwierdzenie choroby opiera się na wywiadzie rodzinnym, badaniach laboratoryjnych, czasem badaniach molekularnych, które pozwalają na ustalenie mutacji sprawczej. Lekarz może zalecić pacjentowi wykonanie m.in. pełnej morfologii krwi, badania agregacji płytek krwi, czy APTT.

Trombastenia Glanzmanna rozpoznawana jest, gdy u pacjenta stwierdza się prawidłową liczbę i wielkość płytek krwi, brak agregacji pod wpływem ADP, kolagenu, trombiny, adrenaliny. Ponadto u chorych stwierdza się prawidłową aglutynację pod wpływem ristocetyny, przedłużony czas krwawienia przy prawidłowych wartościach morfologii i liczbie płytek krwi oraz zmniejszenie lub brak retrakcji skrzepu.

W niektórych przypadkach trombastenii Glanzmanna może towarzyszyć obniżona liczba płytek krwi. Taka sytuacja ma miejsce, kiedy choroba współistnieje z ITP (pierwotna małopłytkowość immunologiczna).

5. Leczenie trombastenii Glanzmanna

Trombastenię Glanzmanna leczy się objawowo. W łagodnych i umiarkowanych krwawieniach stosuje się najczęściej leki antyfibrynolityczne, leczenie miejscowe spongostanem z trombiną, tampony do nosa, czy opatrunki uciskowe.

U pacjentów z ciężkimi defektami stosuje się leki antyfibrynolityczne, które powinny być przyjęte natychmiast po pojawieniu się krwawienia. Z kolei przy zagrażających życiu krwawieniach stosuje się transfuzje koncentratu krwinek płytkowych.

Rekomendowane przez naszych ekspertów

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze