Leczenie w ziarnicy złośliwej

• stopień I - zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego,
• stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony,
• stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony,
• stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania choroby jest nie tylko jednym z czynników, które wskazują na rokowanie, ale również, wraz z czynnikami rokowniczymi, wykorzystywany jest do ustalania leczenia.

Chemioterapia, czyli zastosowanie cytostatyków, stosowana jest najczęściej w III i IV stadium choroby. Stosowana jest również u chorych u których wykryto dużego guza śródpiersia. Terapia polega na użyciu kilku leków równocześnie w celu zatrzymania rozrostu komórek nowotworowych i ich zniszczenia. Klasycznie stosuje się sześć kursów leczenia, w schemacie co cztery tygodnie.

Najczęstszym schematem jest ABVD, czyli zastosowanie adriamycyny, bleomycyny, winblastyny, dakarbazyny. Jednak schematów jest wiele, a o rodzaju terapii decyduje lekarz. Niestety stosowanie chemioterapii związane jest z powikłaniami, jednak daje dużą szansę na pełną remisję choroby (odpowiedź całkowita, czyli choroba reaguje na leczenie ustąpieniem objawów zarówno obserwowanych przez chorego jak i w badaniach dodatkowych).

W przypadku braku remisji albo gdy wystąpi wznowa stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Radioterapia polega na wykorzystaniu promieniowania do niszczenia komórek nowotworowych i zmniejszania objętości guzów. Leczenie wymaga precyzyjnego ustalenia dawki i pola naświetlań, by zminimalizować uszkadzanie zdrowych tkanek.

Ta metoda leczenia ziarnicy złośliwej do niedawna była często stosowana jako jedyną formą terapii w stadium I i II ziarnicy, obecnie ze względu na powikłania (szczególnie odległe) stosowana jest rzadziej. W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów choroby stosuje się równocześnie chemio- i radioterapię. W przypadku wczesnych stadiów choroby z towarzyszącymi niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi również ma zastosowanie terapia łączona.

Immunoterapia nie jest stosowana jako samodzielna metoda leczenia. Cały czas trwają badania nad jej skutecznością. Stosowany jest rytuksymab, oraz radioimmunoterapia. Leczenie chirurgiczne obecnie ma niewielkie znaczenie.

Autologiczny przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego stosowany jest w przypadku stwierdzenia oporności pierwotnej lub nawrotu wczesnego. Od niedawna oprócz przeszczepów autologicznych (dawca i biorca to jedna osoba) wykonuje się również przeszczepy alogeniczne (zdrowy dawca oddaje szpik biorcy). Niestety leczenie nie zawsze przynosi zamierzone efekty. U części chorych dojść może do:

• oporności na leczenie – chory nie uzyskuje w ogóle remisji całkowitej,
• wznowy wczesnej – pojawia się do 12 miesięcy od wystąpienia całkowitej remisji,
• wznowy późnej - pojawia się po 12 miesiącach od wystąpienia całkowitej remisji.

Większość wznów występuje w pierwszych trzech latach od uzyskania remisji. Konieczna jest weryfikacja histologiczna zmienionej tkanki oraz ponowna ocena rozległości wznowy, podobnie jak przy pierwszym wystąpieniu choroby.

W leczeniu stosuje się radykalną chemioterapię z użyciem wysokich dawek cytostatyków i wykonanie przeszczepu szpiku. W przypadku wznowy po wieloletniej remisji stosowana jest chemioterapia, a rokowanie jest lepsze niż we wznowie pojawiającej się w krótkim czasie od wystąpienia całkowitej remisji. Po zastosowaniu leczenia konieczne jest systematyczne monitorowanie chorego celem wykrycia ewentualnego wznowienia choroby. W pierwszym roku częstotliwość badań kontrolnych jest bardzo duża (po 1,2,4,6,9 i 12 miesiącach), w kolejnych latach co 3-6 miesięcy, a od 5 roku kontrola wskazana jest raz na rok.

Mimo późno występujących objawów choroby w stadium I i II rokowanie jest dobre (zależne jest to jednak także od czynników rokowniczych – między innymi masy guza, zajęcia narządów pozalimfatycznych, wyników badań dodatkowych). W III i IV stadium ziarnicy złośliwej odsetek 5-letnich przeżyć bez kolejnej wznowy sięga nawet 80%.

Źródła

1. Ziarnica złośliwa - leczenie
2. Madej G. Chemioterapia onkologiczna dorosłych i dzieci, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2194-4
3. Maj S. Farmakoterapia chorób krwi i układu krwiotwórczego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000, ISBN 83-200-2449-8
4. Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
5. Dmoszyńska A. Leczenie rozrostowych chorób hematologicznych, Folium, Lublin 2002, ISBN 83-86239-61-1