Białaczka

Białaczka jest nowotworem krwi. Choroba ta została opisana po raz pierwszy w 1845 roku. Historycznie nazwa „białaczka” pochodzi od białawego zabarwienia krwi chorego na ostrą postać. Choroba powoduje zmiany leukocytów, czyli białych krwinek we krwi, zarówno w aspekcie jakościowym (leukocyty przestają spełniać swe zadania), jak i ilościowym (namnażają się w zbyt szybkim tempie). W szpiku kostnym zdrowej osoby powstają czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. U osoby chorej na białaczkę we krwi namnażają się patologicznie zmienione niedojrzałe komórki, zwane blastami, które blokują wzrost zdrowych krwinek. W pewnym momencie szpik kostny jest przepełniony, a blasty dostają się do obiegu krwi i różnych narządów. Generalnie białaczki dzieli się na ostre, o gwałtownym przebiegu, które nieleczone prowadzą do zgonu w stosunkowo szybkim czasie – są to ostra białaczka szpikowa oraz ostra białaczka limfoblastyczna – oraz białaczki przewlekłe, które rozwijają się wolniej i nawet przy braku leczenia chory może przeżyć kilka lat, zanim dojdzie do dalszego rozwoju choroby, czyli przełomu blastycznego, prowadzącego do zgonu. W ramach każdej białaczki wyróżnia się również podtypy, wpływające na sposób leczenia oraz szanse przeżycia. Rokowanie oraz sposób leczenia zależą w każdym przypadku nie tylko od rodzaju i podtypu białaczki, ale również od ogólnego stanu zdrowia i wieku pacjenta.

Spis treści:
  1. 1. Rodzaje prawidłowych krwinek
  2. 2. Białaczka u dzieci
  3. 3. Leczenie białaczki
  4. 4. Ostre białaczki u dorosłych
  5. 5. Przewlekłe białaczki
  6. 6. Leczenie wspomagające w terapii białaczek

1. Rodzaje prawidłowych krwinek

W szpiku kostnym znajdują się komórki krwiotwórcze mające zdolność odnawiania się i tworzenia komórek potomnych, które będą odpowiadały za budowę i funkcjonowanie krwi. Z takiej komórki krwiotwórczej, inaczej macierzystej, powstaje wiele rodzajów komórek, które następnie przekształcają się we wszystkie rodzaje wymienionych wyżej krwinek. Proces ten nazywamy różnicowaniem. Kiedy takie zróżnicowane komórki dojrzeją, są zdolne do pełnienia swoich funkcji. W pierwszym etapie powstawania krwi komórka macierzysta daje początek dwóm rodzinom komórkowym: szpikowej i limfoidalnej. Z linii szpikowej powstają następnie erytrocyty, płytki krwi, granulocyty, monocyty; z linii limfoidalnej natomiast limfocyty.

Wszystkie krwinki w warunkach prawidłowych pełnią odmienne funkcje w organizmie. Są to:

  • erytrocyty (krwinki czerwone) – przenoszące tlen do tkanek,
  • leukocyty (krwinki białe), w tym: granulocyty, limfocyty, monocyty – pełnią funkcje immunologiczne,
  • płytki krwi: zapobiegają nadmiernym krwawieniom.

2. Białaczka u dzieci

Zabieg przeszczepienia szpiku
Zabieg przeszczepienia szpiku W czasie zabiegu choremu zostanie zaaplikowany preparat komórki...
Białaczka nie zawsze jest szybko diagnozowana, ze względu na niezbyt charakterystyczne objawy. Ma to wpływ na skuteczność jej leczenia. Nowotwór krwi dotyka jedno na 15-25 tysięcy dzieci rocznie, najczęściej w wieku od trzeciego miesiąca do piątego roku życia. Leczenie białaczki przynosi pożądane rezultaty u ponad dwóch trzecich małych pacjentów. Dobrą wiadomością jest fakt, że dzięki zdobyczom medycyny walka z tą chorobą staje się coraz bardziej efektywna. Jakie są objawy oraz przyczyny białaczki i jak wygląda leczenie nowotworu krwi u dzieci?

Dzieci najczęściej zapadają na ostrą białaczkę limfoblastyczną. Rzadziej spotykana jest przewlekła białaczka limfatyczna, ostra białaczka szpikowa oraz przewlekła białaczka szpikowa. Przyczyny powstawania nowotworów krwi u dzieci nie są do końca znane.

Wystąpienie poniższych symptomów nie musi oznaczać choroby. Pierwsze objawy białaczki są zwykle różne u małych pacjentów. Jeśli jednak zauważysz u swojego dziecka następujące problemy, nie zwlekaj z wizytą u lekarza:

  • bladość, ospałość i silne osłabienie,
  • gorączka bez wyraźnej przyczyny,
  • częste krwawienia z nosa,
  • utykanie, brak chęci do chodzenia i wstawania z powodu bólu mięśni i stawów,
  • długotrwała infekcja, po której utrzymuje się stan zapalny mimo przyjmowania antybiotyków,
  • siniaki i ciemnoczerwone wybroczyny bez przyczyny w postaci upadku,
  • krwawienie dziąseł podczas mycia zębów,
  • powiększone węzły chłonne.

Objawy zwykle pojawiają się nagle, w okresie około dwóch tygodni.

3. Leczenie białaczki

Rodzaje i leczenie białaczki Odtwórz wideo
Rodzaje i leczenie białaczki Białaczka to rodzaj choroby układu krwionośnego, która...

Walkę z chorobą poprzedza diagnoza nowotworu krwi. Jak ona wygląda? Rodzice zgłaszają się do lekarza po zaobserwowaniu niepokojących symptomów.

Kolejne etapy leczenia wyglądają zwykle w następujący sposób:

  • Wprowadzenie cewnika centralnego do dużej żyły, przez który pobiera się krew i podaje leki.
  • Dziecko przechodzi chemioterapię, by zwalczyć komórki nowotworowe.
  • Mały pacjent zostaje przez kilka tygodni lub miesięcy w szpitalu. Jeśli dziecko jest w remisji, oznacza to, że ustąpiły wszelkie oznaki choroby. Remisję zwykle utrwala się poprzez dalsze leczenie w szpitalu lub w domu.
  • Ze względu na fakt, że leki stosowane w leczeniu białaczki uszkadzają szpik kostny, choremu podaje się masę płytkową lub erytrocytarną. Ponadto, w celu uniknięcia infekcji, pacjent przyjmuje leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze.
  • Leczenie podtrzymujące trwa około dwóch lat. W tym czasie dziecko może wrócić do normalnego życia, ale należy chronić je przez chorobami, zwłaszcza przed ospą wietrzną.
  • Po 30 miesiącach przeprowadza się badania kontrolne. Jeśli wyniki są odpowiednie, dziecko przestaje przyjmować leki. O całkowitym wyzdrowieniu mówi się wtedy, gdy po kolejnych pięciu latach pacjent czuje się dobrze.
  • Niekiedy konieczny jest przeszczep szpiku, najlepiej od rodzeństwa. Aby zabieg przyniósł pożądane rezultaty, choroba musi być w fazie remisji.

Objawy białaczki nie powinny zostać zlekceważone, ponieważ nowotwór krwi to poważna choroba wymagająca podjęcia leczenia w możliwie krótkim czasie. Skuteczność leczenia białaczki jest coraz większa, dlatego nie warto zwlekać z jego rozpoczęciem.

4. Ostre białaczki u dorosłych

Najczęstszą postacią ostrej białaczki u dorosłych jest ostra białaczka szpikowa (AML). Zapadalność na tę chorobę wynosi 1 na 100 000 w wieku 30 lat oraz 1 na 10 000 w wieku powyżej 65 lat. Przyczyny powstawania ostrej białaczki szpikowej u dorosłych nie są do końca poznane. Przyjmuje się, że sprzyjają jej narażenie na działanie promieniowania jonizującego, częsty kontakt z benzenem oraz innymi produktami rafinacji ropy naftowej oraz wcześniejsza chemioterapia w przebiegu leczenia innych nowotworów. Istnieją także inne prawdopodobne czynniki ryzyka, takie jak: narażenie na różne czynniki środowiskowe, wrodzone defekty genetyczne czy inne choroby układu krwiotwórczego. Drugą co do częstości wśród dorosłych ostrą białaczką jest ostra białaczka limfoblastyczna (ALL - acute lymphoblastic leukemia), stanowiąca około 10-20% zachorowań na ostre białaczki u dorosłych oraz będąca najczęstszą postacią u dzieci. Jest to choroba nowotworowa wywodząca się z wczesnych stadiów powstawania białych krwinek. Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej nie są jeszcze znane. Szczyt zachorowań na tę chorobę przypada na 3-7 rok życia. U dorosłych dotyka głównie osoby młode, przed ukończeniem 30. roku życia. Objawy często na początku są niecharakterystyczne - występuje osłabienie, gorączka, bóle kostno-stawowe.

Objawami ostrych białaczek są:

  • Objawy podobne do grypy – gorączka, osłabienie, ból kości, objawy zapalenia dróg oddechowych.
  • Objawy tzw. skazy krwotocznej – krwawienia z błon śluzowych, głównie dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego czy dróg rodnych oraz plamica na skórze i błonach śluzowych.
  • Objawy związane z osłabieniem odporności – częste przeziębienia, uaktywnienie opryszczki, złe samopoczucie, brak apetytu, zakażenia bakteryjne i grzybicze, wystąpienie nadżerek i bolesnych aft na błonach śluzowych etc.
  • Ponadto białaczka powoduje szereg innych objawów, z których nie wszystkie występują u wszystkich chorych i nie są typowe dla białaczek. Stanowią jednak cenną wskazówkę dla lekarza stawiającego diagnozę.
  • Przy ostrej białaczce limfoblastycznej występuje powiększenie śledziony i/lub węzłów chłonnych u 75% chorych, co pozwala na wstępne zróżnicowanie względem ostrej białaczki szpikowej.
  • U niektórych chorych na białaczkę limfoblastyczną dochodzi także do upośledzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach w wyniku zatkania naczyń przez komórki nowotworowe (leukostaza), najczęściej występuje gdy liczba białych krwinek jest znacznie przekroczona. Objawiać się może pod postacią zaburzeń widzenia czy świadomości.

Jeżeli dojdzie do nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe pojawiają się objawy związane z daną lokalizacją. Objawy związane z zajęciem narządów to między innymi - pogorszenia ostrości wzroku czy objawy zapalenia ucha w przypadku nacieczenia narządów zmysłów. Jeżeli zajęty jest układ kostno-stawowy pojawiać się mogą bóle stawów. Nacieki w skórze przybierają postać guzków i wykwitów. W przypadku zajęcia płuc może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa. W zajęciu układu krążenia mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca, objawy niewydolności mięśnia sercowego. Krwiomocz może wskazywać na zajęcie układu moczowego. W białaczce limfoblastycznej często dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej pod postacią zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych. Objawy kliniczne zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych mogą wystąpić w każdym okresie choroby podstawowej, a czasami poprzedzają inne objawy białaczki. Mogą świadczyć również o nawrocie choroby.

W przebiegu ostrej białaczki bardzo ważne jest szybkie jej rozpoznanie i podjęcie natychmiastowego leczenia. Ostra białaczka nieleczona prowadzi zwykle do śmierci w przeciągu kilku tygodni. Różnicowanie rodzaju białaczki zwykle nie jest możliwe jedynie na podstawie zewnętrznych objawów. Są one podobne nie tylko dla dwóch rodzajów ostrych białaczek, ale również dla innych chorób, jak mononukleoza zakaźna, oraz dla tzw. przełomu blastycznego w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej. Diagnoza stawiana jest na podstawie badań laboratoryjnych – morfologii, badań cytogenetycznych, immunofenotypowych i molekularnych. Dzięki temu można nie tylko potwierdzić diagnozę ostrej białaczki, ale rozpoznać jej rodzaj, a także podtyp, co pozwala ocenić rokowanie oraz podjąć leczenie dające największe szanse na wyleczenie przy najniższym ryzyku powikłań. U chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną w morfologii krwi obwodowej najczęściej występuje znaczna ilości białych ciałek krwi, które szybko narastają. Zwykle dodatkowo występuje zmniejszona liczba krwinek czerwonych oraz płytek krwi. W rozmazie widoczne są limfoblasty, czyli niedojrzałe formy białych krwinek. Podobnie w materiale pobranym ze szpiku kostnego. Pobranie szpiku stanowi podstawę do wstępnego rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Szpik pobiera się z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, gdzie znajduje się szpik kostny i pobiera się próbkę. Samo nakłucie szpiku zwykle jest bezbolesne, pacjent może jednak samo pobranie odczuwać jako delikatne ssanie lub rozpieranie. Po pobraniu lekarz dokonuje oceny szpiku pod mikroskopem, po wcześniejszym odpowiednim przygotowaniu materiału, co pozwala ocenić komórki. Oceniany jest rodzaju limfocytów, które uległy przemianie nowotworowej (ten typ białaczki może pochodzić z limfocytów B lub T), określana jest liczba i rozmiary komórek nowotworowych oraz wykonywane jest specjalistyczne badanie cytogenetyczne, które określa rodzaj zmian w zestawie genów komórek i ich mutacji. Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej jest możliwe gdy występuje ≥ 20% limfoblastów we krwi lub szpiku. W celu oceny postępu choroby wykonuje się również badania obrazowe:

Ostra białaczka limfoblastyczna często zajmuje opony mózgowo-rdzeniowe, dlatego często wykonywana jest punkcja lędźwiowa, w celu pobierania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie ostrych białaczek dzieli się na trzy fazy. W pierwszej, tzw. fazie indukcji, która trwa 4-6 tygodni podaje się najwyższe dawki leków, a celem jest usunięcie masy guza. Indukcja remisji w ostrej białaczce limfoblastycznej polega na stosowaniu odpowiednio dobranej chemioterapii (winkrsytyna, antracyklina, prednizolon, L-asparginaza). Następnym etapem jest konsolidacja remisji, która ma na celu usunięcie choroby. W drugiej fazie, tzw. fazie konsolidacji, trwającej zwykle 3-6 miesięcy podaje się mniejsze dawki leków, a jej celem jest zlikwidowanie resztek choroby. Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej na tym etapie polega na stosowaniu cytostatyków (Ara-C, metotreksat). Stosowane jest dodatkowo leczenie, które ma na celu zabezpieczenie ośrodkowego układu nerwowego przez zajęciem przez chorobę (stosuje się metotreksat podawany dokanałowo oraz radioterapię). Trzecia faza to leczenie pokonsolidacyjne, czyli zapobieganie nawrotom białaczek, przez dłuższy okres po zakończeniu drugiej fazy. Użycie konkretnych leków ustalane jest indywidualnie na podstawie rodzaju i podtypu białaczki, stanu zdrowia chorego, reakcji na dotychczas stosowane leki, etc. Celem leczenia jest zredukowanie liczby aktywnych komórek nowotworowych na tyle, by poradził sobie z nimi układ odpornościowy pacjenta, przy jednoczesnym jego nienadwyrężeniu i niewyniszczeniu ogólnym organizmu. Chemioterapia stosowana w leczeniu ostrych postaci białaczki prowadzi zwykle do uszkodzenia szpiku kostnego, co wymusza jego przeszczep. W trzecim etapie leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej bardzo ważne jest leczenie wspomagające, polegające na zapobieganiu i leczeniu zakażeń, opanowywaniu skazy krwotocznej oraz anemii, leczeniu zaburzeń metabolicznych. Istotne jest również wsparcie psychologiczne.

Leczenie ostrych białaczek wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań. Najczęstszym z nich jest tzw. zespół rozpadu guza związany z niszczeniem komórek białaczkowych w przebiegu intensywnej chemioterapii. Nagły spadek liczby leukocytów i płytek we krwi, które zwykle następuje minimum w dwa tygodnie po rozpoczęciu leczenia, może prowadzić do gwałtownych zakażeń oraz krwotoków związanych ze skazą krwotoczną. Zakażenia i krwotoki stanowią zwykle bezpośrednią przyczynę zgonów w przebiegu leczenia ostrych białaczek.

Rokowanie zależy od postaci białaczki, stanu zdrowia i wieku pacjenta. W przypadku ALL u dzieci całkowite wyleczenie występuje w 80% przypadków, u dorosłych w 45-60% przypadków. Odsetek osób, które uzyskują remisję wynosi >70%, a w przypadku intensywnej polichemioterapii > 90%. Rokowanie jest gorsze u osób starszych oraz zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej. Niekorzystne rokowanie ma białaczka z obecnością chromosomu Philadelphia, wiek powyżej 35 roku życia, wysoka wyjściowa liczba białych ciałek krwi.

Stosunkowo wysokie wskaźniki przeżywalności związane są z szybkim rozwojem farmakologii na tym polu w ostatnich latach. Jeszcze w latach sześćdziesiątych chorzy nie mieli szans na przeżycie. Dla AML szanse wyzdrowienia również zależą od wieku i stanu zdrowia pacjenta, rodzaju zmian molekularnych oraz postępu choroby i wahają się w granicach 10-80%. Największe szanse mają osoby młode, u których nie doszło jeszcze do zmian pozaszpikowych i które dobrze zareagowały na chemioterapię. U młodych osób intensywna chemioterapia prowadzi do nawet 40% wyleczeń, a połączona z przeszczepem szpiku nawet 60%. Natomiast u chorych powyżej 60 roku życia przeżycie 5-letnie osiąga się u około 10% chorych. Związane jest to ze zwykle gorzej rokującymi rodzajami zmian molekularnych i cytogenetycznych u tych osób oraz gorszym ogólnym stanem zdrowia. W każdym przypadku szczegółowe rokowanie ustala lekarz prowadzący na podstawie rodzaju zmian genetycznych, postępu choroby oraz ogólnego stanu zdrowia, wieku i płci pacjenta.

U pewnego odsetka pacjentów dochodzi do wznowienia ostrej białaczki limfoblastycznej i ponownego pojawienia się komórek blastycznych w szpiku kostnym, ośrodkowym układzie nerwowym, jądrach. Wznowy mogą pojawiać się wkrótce po leczeniu lub po dłuższym czasie. W przypadku wznowy w obrębie centralnego systemu nerwowego stosuje się agresywne leczenie dokanałowe oraz naświetlania.

5. Przewlekłe białaczki

Spośród białaczek przewlekłych wyróżnić można dwie ich grupy wchodzące w skład grup chorób określanych jako:

  • Zespoły mieloproliferacyjne;
  • Zespoły limfoproliferacyjne.

Najczęstszą postacią białaczki należącą do zespołu mieloproliferacyjnego jest przewlekła białaczka szpikowa (CML), która stanowi około 25% wszystkich zachorowań na białaczki u dorosłych (zachorowalność 1,5 na 100 000). CML występuje najczęściej wśród dorosłych osób w wieku 30-40 lat, rzadko u dzieci.

Przewlekłej białaczce szpikowej towarzyszy przyspieszony metabolizm, powodujący utratę masy ciała. Ponadto powstają zaburzenia przepływu krwi w naczyniach włosowatych mogące powodować takie objawy jak bóle głowy, zaburzenia świadomości, zaburzenia widzenia czy priapizm u mężczyzn (długotrwały, bolesny wzwód). W obrazie morfologicznym widoczna jest wysoka leukocytoza (nawet >500 000/ul, zwykle około 100 000/ul w momencie diagnozy) oraz blasty (komórki nowotworowe) w ilości około 10%. Choroba nieleczona przebiega w dwóch lub trzech fazach. Na początku, w tzw. fazie przewlekłej, następuje powolny wzrost liczby komórek blastycznych. U niektórych chorych wyróżnić można fazę akceleracji, gdzie następuje wyraźny wzrost ich liczby i zaostrzenie objawów. Ostatnią fazą jest tzw. faza przełamania blastycznego, przy której następuje gwałtowny wzrost liczby komórek blastycznych. Objawy są wtedy bardzo podobne do białaczki ostrej. Jeśli choroba zdiagnozowana zostanie na tym etapie, to zwykle jest oporna na leczenie i rokowania są bardzo złe.

Jedyną metodą dającą szansę całkowitego wyleczenia jest przeszczep szpiku kostnego, najlepiej od dawcy z rodziny chorego. Odsetek całkowitych wyleczeń chorych poddanych przeszczepowi szpiku wynosi ponad 60-80%. Leczenie farmakologiczne przynosi zróżnicowane rezultaty w zależności od użytego środka. Na tym polu cały czas dochodzi do intensywnego rozwoju nowych leków, dających coraz dłuższą i pewniejszą przeżywalność.

Drugą grupą białaczek przewlekłych są białaczki limfatyczne. Należą do tzw. klonalnych chorób limfoproliferacyjnych (pochodzących od limfocytów). Przewlekłe białaczki limfatyczne dotykają głównie osób starszych, po sześćdziesiątym roku życia i stanowią zwykle najłagodniejszą formę białaczki, dającą stosunkowo dobre rokowania przy podjęciu leczenia – większość pacjentów przeżywa kilkanaście lat od rozpoznania, co przy zwykle późnym wieku zachorowania stanowi stosunkowo dobry wynik. W łagodnych postaciach często odstępuje się od leczenia chemioterapią na rzecz obserwacji, gdyż oczekiwana korzyść z leczenia może być mniejsza niż jego efekty uboczne. Wyróżnia się tu cztery typy białaczek – najczęstszą białaczkę B-komórkową, białaczkę prolimfocytową, białaczkę włochatokomórkową oraz białaczkę z dużych ziarnistych limfocytów.

Najczęstszą jest przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa (B-CLL). Nieznany jest sposób powstawania tej białaczki, w przeciwieństwie jednak do większości pozostałych znaczenie ma raczej czynnik genetyczny, a nie środowiskowy. I tak co dziesiąty chory na przewlekłą białaczkę B-komórkową posiada w rodzinie chorego na tę chorobę. Co więcej, w kolejnych pokoleniach choroba występuje szybciej, we wcześniejszym wieku i ma bardziej gwałtowny przebieg. Białaczka ta nie daje tak wyraźnych objawów zewnętrznych jak inne białaczki. Połowa chorych w momencie rozpoznania na podstawie badań krwi (limfocytoza) nie posiada żadnych niepokojących objawów klinicznych. Najczęstszym objawem zewnętrznym jest powiększenie węzłów chłonnych oraz śledziony, a czasem również innych narządów limfatycznych (migdałki wchodzące w skład tzw. pierścienia Waldeyera). Czasem występują istotne zaburzenia metabolizmu, jak utrata masy ciała, okresowo podwyższona temperatura ciała, znaczne osłabienie czy nadmierna potliwość. W obrazie morfologicznym występuje limfocytoza z charakterystycznymi dla przewlekłych białaczek limfatycznych jądrami uszkodzonych limfocytów, tzw. cieniami Gumprechta. W bardziej zaawansowanych postaciach może występować również niedokrwistość i małopłytkowość, gdzie klon białaczkowy wypiera czerwone krwinki i płytki krwi lub w mechanizmie autoimmunologicznym nawet we wcześniejszych fazach choroby. Diagnozę stawia się na podstawie obrazu klinicznego, morfologii oraz badań cytogenetycznych i molekularnych.

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa charakteryzuje się zróżnicowanym przebiegiem. W przebiegu nieleczonej, 10-20 lat przeżywa nawet jedna trzecia chorych. Częściej przebiega jednak bardziej agresywnie, prowadząc do zgonu w przeciągu kilku lat. U niektórych chorych może nastąpić transformacja w agresywnego, trudnego w leczeniu chłoniaka – tzw. zespół Richtera.

Leczenie dobiera się indywidualnie, w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Jeśli jedynym objawem jest limfocytoza, nie podejmuje się zwykle leczenia, jako że jego powikłania mogą być groźniejsze niż sama choroba, która w takim wypadku rokuje ponad dziesięć lat oczekiwanego dalszego trwania życia. U chorych z bardziej zaawansowaną postacią choroby stosuje się chemioterapię. Pomimo stosunkowo łagodnego przebiegu choroby trudno jest jednak uzyskać jej całkowitą remisję. Około połowa chorych po podjętym leczeniu przeżywa 10 lat. Najczęstszą przyczyną zgonów są powikłania leczenia w postaci zakażeń (zapalenia płuc, sepsa) oraz krwotoków i ogólnego wyniszczenia organizmu.

Drugą najczęstszą chorobą z tej grupy przewlekłych białaczek limfoproliferacyjnych jest białaczka włochatokomórkowa (HCL). Jest to choroba nowotworowa dojrzałych limfocytów B, a rzadziej T. Jest to choroba stosunkowo rzadka, stanowi około 3% wszystkich białaczek u dorosłych. Czynniki ryzyka białaczki włochatokomórkowej to narażenie na promieniowanie oraz rozpuszczalniki organiczne. Uważa się, że również zakażenie wirusem Epsteina-Barra może przyczyniać się do zwiększenia ryzyka zachorowania. Objawy zewnętrzne są podobne jak przy pozostałych białaczkach przewlekłych. Najczęstszym z nich jest powiększenie śledziony, występujące u 90% chorych. Diagnozę stawia się na podstawie badań morfologicznych, cytogenetycznych oraz molekularnych. Rokowanie jest stosunkowo dobre. Jeśli choroba przebiega bezobjawowo, zaleca się zwykle dalszą obserwację. U chorych, gdzie podjęto leczenie, odsetek przeżyć pięcioletnich wynosi ponad 90%, a u 75% uzyskuje się całkowitą remisję choroby.

Białaczka prolimfocytowa (PLL) jest kolejną z tej grupy. Zapadają na nią zwykle osoby po 60 roku życia, najczęściej w siódmej-ósmej dekadzie życia. Zachorowalność roczna wynosi 0,3/100 000. Objawy zewnętrzne są podobne jak w HCL. W morfologii stwierdza się obraz dużej leukocytozy oraz niedokrwistości i małopłytkowości. Diagnozę dokonuje się analogicznie do poprzednich typów. Rokowanie jednak jest znacznie gorsze. Średni czas przeżycia od zdiagnozowania waha się w granicach 1-3 lat, w zależności od podtypu białaczki.

Najrzadszą z tej grupy jest białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (LGL). W obrazie klinicznym występuje rzadziej powiększenie śledziony, a częściej nawracające zapalenia dróg oddechowych, zatok czy infekcje skóry. W obrazie morfologicznym stwierdza się niedokrwistość i małopłytkowość. Limfocytoza nie jest tak duża jak przy innych białaczkach z tej grupy (<20 000 leukocytów/ul). U jednej piątej chorych współwystępuje reumatoidalne zapalenie stawów. Duże trudności sprawia postawienie rokowania przy tej postaci białaczki. Może ona występować w wariancie łagodnym lub agresywnym i przechodzić z łagodnego w agresywny. W wariancie łagodnym może dojść do samoistnego wyleczenia chorego bez interwencji lekarskiej, natomiast w postaci agresywnej przeżywalność nie przekracza zwykle roku. Wskazaniem do leczenia są nawracające zakażenia bakteryjne oraz niedokrwistość wymagająca transfuzji.

6. Leczenie wspomagające w terapii białaczek

Chemioterapia stanowi poważne obciążenie dla osłabionego chorobą organizmu. Większość zgonów po jej rozpoczęciu wiąże się z jej powikłaniami, związanymi z obniżoną odpornością. Leczenie to obejmuje zapobieganie zakażeniom przez umieszczanie chorego w sterylnych warunkach (separatka, septyczny namiot, etc.) oraz podawanie środków bakterio- i grzybobójczych. Z drugiej strony, chorzy narażeni są na małopłytkowość prowadzącą do krwotoków, będących drugą pod względem częstości (po zakażeniach) przyczyną zgonów. W celu zapobiegania podaje się leki zwiększające krzepliwość krwi lub przetacza koncentrat płytek krwi. Podaje się również leki pomagające przywrócić prawidłową produkcję krwi. Szczególną uwagę zwraca się na właściwe odżywianie pacjenta. Chorych otacza się również szczególną opieką psychologiczną, mającą kluczowe znaczenie w tych trudnych chwilach.

Bibliografia

  • Dmoszyńska A. (red.), Atlas hematologii klinicznej, Czelej, Lublin 2004, ISBN 83-88063-93-6
  • Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
  • Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
  • Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
  • Chybicka A., Sawicz-Birkowska K. Onkologia i hematologia dziecięca, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008, ISBN 978-83-200-3334-2
  • Stęplewska-Mazur K. Patologia układu krwiotwórczego, Śląska Akademia Medyczna, Katowice 2000, ISBN 83-87114-23-5
  • Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Źródła zewnętrzne

Porozmawiaj o tym na Forum Zdrowie »
Lubię to!
0

Objawy białaczki i chłoniaków

Diagnostyka białaczek

Chemioterapia w białaczce

Przeszczep szpiku kostnego

Hemafereza lecznicza

Dieta w białaczce

Białaczka u dzieci

Białaczka przewlekła

Białaczka szpikowa

Białaczka włochatokomórkowa

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka limfatyczna

Szpiczak mnogi

Chłoniaki

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Pytania do specjalistów

Czy to jest białaczka?

Witam! Mam 50 lat, we wrześniu zrobiłam kontrolne badania krwi, otrzymałam następujące wyniki: leukocyty 7,43 tys./ul, limfocyty 1,80, eozynofile 0,09, bazofile 0,04, monocyty 0,45, erytrocyty 3,9, plytki krwi 320, AIAT 12, żelazo 21 ug/dl, UIBC 306,...

Gruźlica a białaczka

U brata (15 lat, ostra białaczka szpikowa, obecnie w stanie remisji) wykryto gruźlicę. Przeniesiono go na oddział zakaźny. Co będzie z bratem? Czy gruźlicę da się wyleczyć? Jak długo może to trwać? Dziękuję za odpowiedź.

pokaż 5 następnych
+ Załóż wątek

Dyskusje na forum

~anonim-k Forum Zdrowie 5 odpowiedzi Współżycie z osobą cierpiącą na białaczkę ~anonim-k:

Witam. Mam pewien problem, który dotyczy mnie i osoby chorej na białaczkę. Mój były partner od trzech lat cierpi na białczkę szpikową ostrą, jak nie zdiagnozowano u niego choroby, współżyliśmy wielokrotnie .

pokaż 5 następnych

Artykuły Białaczka

Białaczka Lek na serce w leczeniu białaczki

(...) z łatwiej tolerowanych przez organizm metod leczenia.(Choroby nowotworowe, Leczenie nowotworów, Objawy białaczki, Białaczka...

Białaczka Co to są kryteria odpowiedzi na leczenie?

Białaczka to szeroka grupa nowotworów złośliwych układu krwiotwórczego. Ich leczenie jest wieloetapowe i bardzo skomplikowane. Ponadto do każdego rodzaju białaczki dobiera się indywidualnie metody terapeutyczne. Wyróżnia się 3 ... i rozpocząć staranie o przeszczep szpiku. Przewlekła białaczka szpikowa Przyczyną choroby jest powstanie specyficznej mutacji w DNA ... kontrolnych. Przewlekła białaczka limfatyczna Najczęściej wywodzi się z limfocytów B. Dojrzałe limfocyty B dominują we...

Białaczka Czy białaczkę można wyleczyć?

(...) już w ciągu kilku tygodni mogą doprowadzić do śmierci. Na szczęście leczenie białaczki daje naprawdę dobre wyniki. Białaczka ... (ustąpienia objawów) przez co najmniej 5 lat. Obecnie pełne wyleczenie uzyskuje się u około 80% dzieci z ostrą białaczką ... 60% młodych pacjentów. Białaczka u dorosłych U dorosłych rokowanie już nie jest takie dobre. W OBSz przy zastosowaniu ... rokiem życia wyleczalność wynosi 24%. Niestety powyżej 60 roku życia białaczkę pokonuje zaledwie 13% chorych. Przewlekła...

Białaczka Czym białaczki różnią się między sobą?

(...) mielopoezy, powstaje ostra białaczka szpikowa. Gdy klon nowotworowy pochodzi od komórki macierzystej limfopoezy rozwija się ostra białaczka limfoblastyczna. Ponieważ zarówno granulocytów jak i limfocytów jest kilka rodzaj ... podtypy powyższych białaczek. Białaczki szpikowe Przewlekła białaczka szpikowa pochodzi z komórki macierzystej szpiku ... białaczka limfatyczna wywodzi się z różnych stadiów rozwoju limfocytów, najczęściej limfocytów B.

Białaczka Kogo dotyka białaczka - grupy ryzyka

Białaczka to najczęstszy nowotwór złośliwy u dzieci. Stanowi około 40% wszystkich złośliwych chor ... . Stanowią 95% wszystkich białaczek spotykanych przed 15 rokiem życia. Ostra białaczka limfoblastyczna To jeden z najczęstszych ... , tym szanse na wyleczenie maleją. Ostra białaczka szpikowa U dzieci OBSz występuje znacznie rzadziej. Stanowi od 10 do 15 ... ostrej białaczki szpikowej (ostra białaczka megakariocytarna). Za to dorośli na ostrą białaczkę szpikową chorują...

Białaczka Jak wygląda leczenie białaczki

(...) nowotworowej. W wyniku tego procesu może się nieustannie dzielić i ma znacznie dłuższy czas przeżycia niż prawidłowe krwinki. Białaczka ... czy limfopoezy powstaje białaczka szpikowa lub limfoblastyczna. W krótkim czasie komórki białaczkowe wypierają ze szpiku ... na drobnoustrój, który wywołał chorobę. Ponadto, leczy się zaburzenia krzepnięcia krwi wywołane białaczką. Chroni ... cele, prawdopodobieństwo wyleczenia wynosi 90%. Białaczka przewlekła szpikowa Przyczyną choroby jest powstanie...

Białaczka Dlaczego powstaje białaczka?

Białaczka to grupa chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Objawia się obecnością we krwi charakterystycznych komórek nowotworowych. Te nieprawidłowe komórki, powstałe w wyniku zaburzonego procesu wytwarzania krwinek, dominują również w szpiku oraz naciekają inne narządy. Komórki białaczkowe należą do układu krwinek białych (leukocyt ... ów ryzyka, które mogą w określonych warunkach przyczynić się do powstania choroby. Wiadomo natomiast jak białaczka się...

Białaczka Rodzaje białaczki

Jak sama definicja mówi białaczka to grupa chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. W jej przebiegu ... znaczenie przy wyborze leczenia białaczki oraz dla rokowania. Białaczki ostre Ostra białaczka szpikowa, Ostra białaczka limfoblastyczna. Przewlekła białaczka szpikowa, Przewlekła białaczka eozynofilowa, Przewlekła białaczka neutrofilowa, Przewlekła białaczka mielomonocytowa, Atypowa postać przewlekłej białaczki szpikowej. Zespoły limfoproliferacyjne – przewlekłe...

Anemia a białaczka
Białaczka Anemia a białaczka

Anemia i białaczka bardzo często współistnieją ze sobą. Można wręcz stwierdzić, że objawy niedokrwistości wpisują się ... i zagrażająca życiu. Czym jest białaczka? Erytrocyty, tak jak wszystkie inne komórki krwi, powstają w szpiku kostnym z kom ... ób powstaje olbrzymia ilość identycznych komórek potomnych (klonów). Związek anemii z białaczką Białaczka przyczynia się ... , co prowadzi do niedokrwistości. Jaki rodzaj niedokrwistości wywołuje białaczka? W białaczkach anemia przeważnie ma...

pokaż 10 następnych