Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (870 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (403 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Lwia twarz - przyczyny, objawy i leczenie

Avatar placeholder
14.06.2023 12:00
Lwia twarz to genetyczna choroba obejmująca wygląd zewnętrzny
Lwia twarz to genetyczna choroba obejmująca wygląd zewnętrzny (Photo by Andrey Zvyagintsev on Unsplash)

Lwia twarz jest objawem rzadkiej choroby genetycznej, a także jej potoczną nazwą. Mowa o dysplazji czaszkowo-trzonowej, która manifestuje się zniekształcającym przerostem kości czaszki i trzonów kości długich. Jakie są przyczyny i przebieg choroby? Czy można ją leczyć? Jak wygląda człowiek o lwiej twarzy?

spis treści

1. Charakterystyka i przyczyny lwiej twarzy

Lwia twarz to potoczna nazwa dysplazji czaszkowo-trzonowej (ang. craniodiaphyseal dysplasia, CDD, lionitis). Ta bardzo rzadka choroba genetyczna objawiająca się przerostem kości czaszki i trzonów kości długich, co sprawia, że twarz jest charakterystycznie zniekształcona.

Dysplazja czaszkowo-trzonowa, czyli lwia twarz, jest chorobą spotykaną bardzo rzadko. W literaturze odnotowano zaledwie dwadzieścia jej przypadków na całym świecie. Pierwszy opisano w 1949 roku.

Nie wiadomo, co jest przyczyną pojawienia się zaburzenia. Specjaliści są zdania, że odpowiedzialne za geny recesywne. Opisywano jednak przypadki, gdy wina leżała po stronie genów dziedziczonych dominująco. Tak czy inaczej dotychczas nie zidentyfikowano genu odpowiedzialnego za tę chorobę.

Zobacz film: "Cierpi na rzadką, genetyczną chorobę. Niesamowite, jak radzi sobie na co dzień"

Warto podkreślić, że lwia twarz, czyli dysplazja czaszkowo-trzonowa, może być mylona z:

  • zespołem Van Buchema. Prawdopodobnie z tą jednostką chorobową pomylono pierwszy opisany przez Da Souzę (w 1927 roku) przypadek choroby, który dotyczył rodzeństwa,
  • chorobą Camuratiego – Engelmanna,
  • dysplazją czaszkowo – przynasadowa.

2. Jak wygląda człowiek o lwiej twarzy?

Charakterystyczną cechą dysplazji czaszkowo-trzonowej jest postępująca hiperostoza kości twarzoczaszki, która prowadzi do jej ciężkiego zniekształcenia. Lwią twarz cechuje szeroki nos o wklęsłym grzbiecie, grube rysy twarzy, powiększenie obwodu głowy, a także hiperteloryzm oczny, czyli szerokie rozstawienie oczodołów.

Jednak ta choroba to nie tylko lwia twarz, czyli problemy natury estetycznej. Osoby na nią chorujące cierpią z powodu makrocefalii, makrognacji, a także częściowej lub całkowitej atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego. Postępująca hiperostoza sprawia, że otwory czaszki są stopniowo zamykane przez narastającą tkankę kostną.

Rekomendowane przez naszych ekspertów

Konsekwencją jest uszkodzenie nerwów, wynikające z ucisku i niedokrwienia. Uszkodzenie nerwów wzrokowych prowadzi do całkowitej utraty wzroku. Ale to nie wszystko. Uszkodzenie nerwu przedsionkowo-ślimakowego oraz upośledzenie przewodnictwa kostnego przez nieupowietrznioną tkankę kości skroniowej skutkują utratą słuchu. Częstym objawem jest niedrożność przewodu nosowo-łzowego i nozdrzy tylnych.

Późnym objawem choroby może być porażenie czterokończynowe wskutek zwężenia kanału kręgowego i uszkodzenia korzeni nerwów rdzeniowych. Stwierdza się padaczkę i opóźnienie umysłowe. U osób z lwią twarzą obserwuje się zmiany w przynasadach, a w mniejszym stopniu nieprawidłowo ukształtowane żebra, obojczyki i kości miednicy. Częsta jest też tzw. niskorosłość.

3. Diagnostyka i leczenie lwiej twarzy

Dysplazja czaszkowo-trzonowa jest chorobą nieuleczalną. Jej rozpoznania dokonuje się na podstawie obrazu klinicznego. W diagnozie pomocna jest biopsja wyrostka sutkowatego, umożliwiająca rozpoznanie hiperostozy, objawiającej się upowietrznieniem tkanki kostnej oraz zanikiem komórek powietrznych.

Lwiej twarzy, jak każdej choroby genetycznej, nie można leczyć przyczynowo. Stosuje się leczenie objawowe i podtrzymujące. Niezbędne są regularne badania MRI głowy, obrazujące stopień ucisku nerwów i struktur móżgowia przez narastającą kość. Bardzo ważne jest, aby zarówno osoby chorujące na dysplazję czaszkowo-trzonową, jak ich rodziny pozostawały pod stałą opieki psychologicznej.

3.1. Jak leczy się dysplazję czaszkowo-trzonową?

Przeprowadza się zabiegi, które mają na celu niwelowanie dotkliwych objawów oraz spowolnienie postępowania choroby. Działania te mają poprawić komfort życia chorego.

Część deformacji leczy się chirurgicznie, niestety korzyści wynikające z interwencji chirurgicznych są najczęściej krótkotrwałe. Niemniej wykonuje się takie zabiegi jak poszerzenie nozdrzy tylnych, remodelling twarzoczaszki, udrożnienie przewodu nosowo-łzowego (dakryocystorinostomia).

Chirurgicznego odbarczenia nerwów wzrokowych i oczodołów wymaga obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Niekiedy konieczna jest kraniektomia, w której część kości czaszki zostaje chirurgicznie usunięta. Ponadto przebieg choroby może spowolnić leczenie kalcytoniną lub kalcytriolem, a także dieta niskowapniową i kortykosteroidami.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze