Rzadki, ale nie w naszym kraju. "W Polsce ten nowotwór występuje częściej niż na Zachodzie"
Nowotwory rzadkie to grupa ponad 180 typów raka, które występują rzadziej niż u sześciu na 100 tys. osób, a w przypadku nowotworów szczególnie rzadkich ta liczba zmniejsza się do jednej na 100 tys. osób. Mimo to stanowią 25 proc. wszystkich rozpoznań nowotworów każdego roku.
1. 180 typów nowotworów rzadkich
W Europie do tej grupy zalicza się nowotwory występujące u mniej niż sześciu przypadków na 100 tys. osób, jak mówi dr n. med. Anna Cencelewicz-Lesikow z Centrum Medycznego Damiana. Organizacja European Organisation For Research And Treatment of Cancer (EORTC) wskazuje, że jedna na pięć diagnoz to nowotwór rzadki, zaś według danych International Agency for Research on Cancer (IARC) nowotwory rzadkie stanowią 25 proc. wszystkich rozpoznań nowotworów.
- Nowotwory rzadkie to około 180 typów nowotworów. To mięsaki tkanek miękkich, kości, innych narządów miękkich, guzy neuroendokrynne, niektóre typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, nowotworów narządów płciowych, nowotworów skóry, nowotworów głowy i szyi oraz nowotworów dróg żołciowych - wylicza w rozmowie z WP abcZdrowie onkolog kliniczny.
- Najczęściej to nowotwory wątroby i dróg żółciowych oraz guzy neuroendokrynne - dodaje ekspertka.
Występują rzadko, a z tym wiąże się kilka problemów: zarówno diagnozowanie, jak i leczenie jest trudniejsze. Wskaźnik przeżyć pięcioletnich dla pacjentów z nowotworami rzadkimi wynosi 48 proc., podczas gdy dla reszty pacjentów onkologicznych - 65 proc., jak wskazuje raport RARECARE.
- Rak piersi u mężczyzn w ciągu ostatnich dziesięciu lat zdiagnozowano u niespełna tysiąca osób w Polsce. Praktycznie zawsze w leczeniu stosuje się amputację, radioterapię i chemioterapię, a rokowanie wciąż jest gorsze niż w przypadku raka piersi u kobiet - mówi w rozmowie z WP abcZdrowie dr n. med. Hubert Urbańczyk, onkolog radioterapeuta z Siedleckiego Centrum Onkologii.
- Drugi z rzadkich nowotworów dla populacji Polski to mięsak Kaposiego - mówi ekspert i dodaje, że w Polsce na przestrzeni 30 lat pracy zawodowej spotkał się z nim zaledwie kilka razy. Z kolei w Szwecji ekspert miał z nim do czynienia znacznie częściej.
- Jest typowy dla zaawansowanej postaci AIDS. Mimo że ma miejscową złośliwość, to w zasadzie jest nieuleczalny. W jego leczeniu równie ważną rolę poza leczeniem onkologicznym odgrywa leczenie samego AIDS i podawanie preparatów przeciwwirusowych - wyjaśnia.
Do rzadkich i nietypowych nowotworów zaliczany jest również złośliwy międzybłoniak opłucnej, nowotwór nieuleczalny "niezależnie od wszystkiego". - To jedyny nowotwór, w odniesieniu do którego możemy stuprocentowo stwierdzić przyczynę. Wiemy, że już nawet jedno włókno azbestu, które dostanie się do jamy opłucnowej, w 100 proc. przypadków powoduje złośliwego międzybłoniaka opłucnej - przyznaje dr Urbańczyk.
Nie ma drugiego takiego nowotworu. - W tym wypadku nie ma wątpliwości: jedno włókno azbestu równa się złośliwy nowotwór opłucnej. W ciągu ostatniej dekady w Polsce na tego raka zachorowały 553 osoby - wyjaśnia.
Inny rzadki, trudny w diagnozie oraz leczeniu nowotwór to pierwotny nowotwór tchawicy, zdiagnozowany u 77 osób na przestrzeni ostatniej dekady. W tej grupie - jak podkreśla onkolog - znajdują się też niektóre nowotwory przewodu pokarmowego, w tym rak jelita cienkiego. To wyjątkowo podstępny przeciwnik. W ostatnich dziesięciu latach potwierdzono go u 967 kobiet i 1034 mężczyzn. Jak mówi dr Urbańczyk, to około stu zachorowań w skali roku.
- To nowotwór de facto wykrywany przypadkowo. Szanse na wyleczenie tak naprawdę mają ci pacjenci, którzy mają współistniejący rak odbytnicy bądź inny nowotwór w jamie brzusznej. W trakcie zabiegu operacyjnego, tzw. rewizji jamy brzusznej, chirurg "przypadkowo" znajduje guz jelita cienkiego i go usuwa - podkreśla lekarz.
- Są tak rzadkie, że nie nasuwają się na myśl jako pierwsze podczas stawiania diagnozy, jak rak piersi u mężczyzn. Po drugie, jeżeli nie dają charakterystycznych objawów, jak rak jelita cienkiego, to diagnoza, zwłaszcza na wczesnym etapie też jest trudna - kwituje dr Urbańczyk.
Dr Cencelewicz-Lesikow przyznaje, że w ich przypadku istnieje mniej dostępnych terapii niż te stosowane w przebiegu raka jelita grubego, piersi czy płuca.
- Często te nowotwory nie dają długo objawów, a jeśli dają, są niespecyficzne i czasami diagnostyka jest długa i żmudna. Na szczęście zmienia się podejście do chorób nowotworowych i wiedza o nich u lekarzy innych specjalności, stad wielodyscyplinarne podejście, także do diagnostyki, przyspiesza te procesy - dodaje dr Cencelewicz-Lesikow.
2. Trzy nowotwory rzadkie, ale nie w Polsce
Projekt RARECARE ocenił ryzyko zachorowania w Polsce na podstawie danych pochodzących z Warszawy, Krakowa i Kielc. Okazało się, że trzy spośród nowotworów uznawanych w populacji europejskiej za rzadkie, w Polsce wcale do takich nie należą. To rak płaskonabłonkowy krtani, rak płaskonabłonkowy szyjki macicy i gruczolakorak jajnika.
- 80-90 proc. pacjentów z rakiem krtani to osoby, u których współistnieje nikotynizm i alkoholizm. Nie świadczy to najlepiej o naszym społeczeństwie, ale w Polsce ten nowotwór występuje częściej niż na Zachodzie - przyznaje dr Urbańczyk.
Nasz kraj, gdzie diagnozę słyszy około sześciu tys. osób rocznie, zalicza się do krajów największego ryzyka rozwoju nowotworu krtani. Również w odniesieniu do raka szyjki macicy dane są pesymistyczne - co roku diagnozowany jest u trzech tysięcy Polek.
- Są społeczeństwa, które w ogóle nie chorują na tego raka - to ortodoksyjne Żydówki i Muzułmanki, co ma związek z zachowaniami seksualnymi i ryzykiem zakażenia wirusem HPV. Jeżeli kobieta ma w swoim życiu jednego partnera seksualnego, a do tego jest on obrzezany, to ryzyko zachorowania na raka szyjki macicy jest wręcz iluzoryczne - wyjasnia dr Urbańczyk i dodaje, że drugim czynnikiem związanym z nowotworem są szczepienia przeciw HPV. Jak mówi ekspert, w Polsce zapadalność na raka szyjki macicy to pokłosie niechęci do szczepień.
- Ponadto rak szyjki macicy to nowotwór, który bardzo łatwo wykryć w stadium przedinwazyjnym. A stadium to ma niemal stuprocentowe prawdopodobieństwo wyleczenia podczas 30-minutowego zabiegu w znieczuleniu miejscowym. A jak wykryć nowotwór w stadium nieinwazyjnym? Wystarczy powtarzana co dwa lata cytologia - mówi ekspert.
- W Skandynawii niemal wszystkie kobiety regularnie się badają i tam umiera mniej więcej tyle kobiet w ciągu roku, co w Polsce w ciągu jednego dnia. Jeszcze kilkanaście lat temu - w 2007-2008 - brałem udział w analizach badań przesiewowych. Okazało się, że w niektórych województwach, w szczególności na ścianie wschodniej, na 100 imiennie wysłanych zaproszeń na badania zgłaszały się jedna-dwie kobiety. Oto odpowiedź na pytanie, dlaczego Polki umierają na raka szyjki macicy - podkreśla.
Spośród tych trzech nowotworów najrzadszym jest rak jajnika - 3500 przypadków rocznie. Dr Urbańczyk przyznaje, że nowotwór długo nie daje żadnych objawów.
- Wczesne wykrycie może być przypadkowe, być może przyczyn można szukać także w niechęci kobiet do systematycznego odwiedzania ginekologa. Bo raka jajnika można wykryć w badaniu ginekologicznym i badaniu USG, a nierzadko na pytanie "kiedy była pani u ginekologa", lekarze słyszą odpowiedź z ust 70-latki: "jak rodziłam" - podsumowuje onkolog.
Karolina Rozmus, dziennikarka Wirtualnej Polski
Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.
