Niedokrwistość noworodków, konflikt serologiczny

Grupy krwi to nic innego jak zestawy cząsteczek białkowych, nazywanych antygenami. Znajdują się one na powierzchni czerwonych krwinek (erytrocytów). Mimo, że w medycynie udowodniono istnienie ponad 20 układów antygenowych krwi, to z punktu widzenia praktycznego, najważniejsze są układy ABO, Rh oraz Kell.

Spis treści:
  1. 1. Objawy choroby hemolitycznej noworodków
  2. 2. Postacie choroby hemolitycznej
  3. 3. Leczenie konfliktu serologicznego
  4. 4. Konflikt serologiczny układu ABO

1. Objawy choroby hemolitycznej noworodków

Każdy przychodzący na świat noworodek ma własne, zdefiniowane zestawy białkowych antygenów. To w ich zakresie może dochodzić do konfliktu serologicznego. Taka sytuacja ma miejsce, gdy na powierzchni erytrocytów płodu znajdują się antygeny, które są nieobecne na powierzchni krwinek czerwonych matki. W wyniku bezpośredniego kontaktu i rozpoznania ich przez organizm matki, jako „obce” dochodzi do wygenerowania odpowiedzi układu odpornościowego. Wówczas rozpoczyna się masowa produkcja specyficznych przeciwciał, w klasie IgG, skierowanych przeciwko erytrocytom płodu. W przypadku układu Rh, dzieję się tak, gdy krwinki czerwone dziecka posiadają odziedziczony od ojca antygen D, natomiast erytrocyty matki nie. Innymi słowy, kiedy krew płodu jest Rh dodatnia, a matki Rh ujemna. Choroba hemolityczna noworodków (ChHN), bo tak nazywany jest opisywany wyżej proces występuje rzadko. Opracowane zestawienia podają że częstość nie przekracza 0,3 procenta. Dla ścisłości dodajmy, że w Polsce 85 procent ludzi posiada krew Rh dodatnią.

W jakim mechanizmie dochodzi do niszczenia erytrocytów płodu? Otóż produkowane przez matkę przeciwciała mają zdolność przechodzenia przez łożysko. W następnej kolejności rozpoczyna się kolejny etap – przeciwciała niejako „przyczepiają się” do krwinek czerwonych płodu. Mówimy wówczas o „opłaszczaniu erytrocytów. W procesie tym uczestniczą swoiste, selektywne receptory, nadzorujące cały etap łączenia. Końcowym etapem jest właściwy proces hemolizy. Opłaszczone krwinki czerwone są namierzane i wychwytywane przez makrofagi, specyficzną grupę komórek żernych, których funkcję komórkową możemy porównać do ukierunkowanego „odkurzacza”. Przechwytują to, co zbędne i transportują do miejsc neutralizacji. W naszym przypadku makrofagi przenoszą naznaczone przeciwciałami matczynymi krwinki do śledziony, gdzie następnie zostają zniszczone. W przypadku nadmiaru przeciwciał mogą ulec one również rozpadowi w szpiku kostnym i krwi obwodowej. Następuje wzmożona hematopoeza (krwiotworzenie), co jest odpowiedzią na patologiczne niszczenie erytrocytów, na które zapotrzebowanie diametralnie wzrasta.

Proces odnowy bardzo szybko przenoszony jest do pozaszpikowych miejsc hematopoezy, gdyż szpik nie nadąża z produkcją, w związku, z czym jego funkcja musi ulec wzmocnieniu. Z pomocą przychodzi wątroba, śledziona i płuca. Największe znaczenie w nowej „linii produkcji” odgrywa ten pierwszy narząd. Dopóki oba procesy – niszczenie krwinek i ich tworzenie – pozostają we względnej równowadze żadne skutki uboczne, niekorzystne dla płodu nie występują. Jednakże taka sytuacja nie trwa zbyt długo. Bardzo szybko dochodzi do powiększenia się wątroby, a następnie także śledziony, oraz upośledzenia ich podstawowych funkcji. W wątrobie następuje spadek produkcji białek, co skutkuje obrzękami uogólnionymi płodu. Kolejnym przejawem wypadania funkcji wątroby jest upośledzenie przemian bilirubiny (której jest dużo, gdyż jest produktem rozpadu krwinek czerwonych), czego bezpośrednim skutkiem jest występująca u noworodka w pierwszych dobach życia żółtaczka. W warunkach fizjologicznych oczywiście nie ma przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom Rh. Pojawiają się one wtedy, gdy dochodzi do kontaktu krwinek czerwonych z krwią matki. Taka sytuacja może mieć miejsce w na przykład w przypadku ciąży, kiedy to w wyniku uszkodzenia bariery łożyskowej dochodzi do przecieku matczyno-płodowego. Ryzyko występuje także podczas porodu, szczególnie po ciąży mnogiej, poronienia naturalnego i wywołanego sztucznie, cesarskiego cięcia, diagnostyki prenatalnej metodami inwazyjnymi czy też ręcznego wydobycia łożyska. Zabiegi wewnątrzmaciczne stanowią kolejny czynnik ryzyka przypadkowego kontaktu. W większości przypadków, do uodpornienia matki dochodzi po pierwszej ciąży, dlatego bardziej zagrożone są kolejne ciąże. O przebiegu konfliktu nie decyduje tylko liczba wytworzonych przeciwciał przez matkę, ale również okres, w którym rozpoczął się cały proces. Rokowanie jest gorsze w przypadku wczesnego rozpoczęcia niszczenia krwinek płodu.

2. Postacie choroby hemolitycznej

Obraz kliniczny choroby hemolitycznej noworodków występuje w trzech postaciach:

  • uogólnionego obrzęku płodu,
  • ciężkiej żółtaczki hemolitycznej,
  • niedokrwistości noworodków.

Uogólniony obrzęk to najcięższa postać choroby. Zmniejszona liczba krwinek czerwonych doprowadza do zaburzeń w krążeniu. Objawiają się one między innymi zwiększoną przepuszczalnością naczyń i doprowadzają do groźnej dla życia zapaści protoplazmatycznej. Obrzęk płodu powstaje w ciężkiej niedokrwistości, której towarzyszy hiponatremia i hiperkaliemia.  Płód najczęściej rodzi się martwy lub noworodek umiera w niedługim czasie po urodzeniu, gdyż nie jest zdolny do życia. Kolejną postacią choroby hemolitycznej noworodków jest żółtaczka hemolityczna. Rozpad krwinek czerwonych prowadzi do podwyższenia stężenia bilirubiny we krwi, a jej wysokie stężenie może pokonać barierę naczyniowo-mózgową prowadząc do żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Jest to stan bezpośredniego zagrożenia życia.

Dzieci, którym udało się przeżyć mają poważne powikłania natury neurologiczno-rozwojowej. Zahamowanie rozwoju psychicznego, upośledzenie rozwoju mowy, zaburzenia napięcia mięśniowego, zaburzenia równowagi, napady padaczkowe to najczęstsze pozostałości po żółtaczce jąder podkorowych. Anemia hemolityczna noworodków może trwać do sześciu tygodni po porodzie, co jest związane z utrzymującym się poziomem przeciwciał, które już w tym okresie nie są niepokojąco wysokie. W tym przypadku śmiertelność jest niewielka. Dominującym objawem jest utrzymujące się obniżenie ilości krwinek czerwonych i obniżony poziom hemoglobiny, dwóch głównych czynników decydujących o rozpoznaniu laboratoryjnym niedokrwistości.

Skóra dziecka jest blada, wątroba i śledziona powiększone, pomimo ogólnego zmniejszenia rozmiarów ciała, występują zaburzenia grasicy, a także mogą pojawić się obrzęki. W zależności od prezentowanych objawów chorobę hemolityczną noworodków możemy podzielić odpowiednio na ciężką, umiarkowaną i łagodną.

3. Leczenie konfliktu serologicznego

Profilaktycznie każda kobieta powinna sprawdzić swoją grupę krwi i czynnik Rh, a w przypadku zajścia w ciążę najpóźniej do 12 tygodnia badając dodatkowo przeciwciała antyerytrocytarne. W przypadku, gdy krew kobiety jest Rh ujemna, należy powtórzyć badanie przeciwciał w 28 tygodniu, aby sprawdzić czy nie doszło do immunizacji, a jeśli tak to badania należy powtórzyć w 32 i 36 tygodniu, a także, co 2-3 tygodnie wykonywać USG w poszukiwaniu zmian świadczących o konflikcie serologicznym. Miano przeciwciał powyżej 1/16 w teście antyglobulinowym (PTA), stosowanym w celu wykrycia przeciwciał przeciw antygenom krwinek czerwonych, jest wskazaniem do wykonania amniocentezy, czyli nakłucia jednej z błon płodowych – owodni i pobrania próbki płynu do badania.

Leczenie, w przypadku konfliktu serologicznego, zmniejszyło kilkakrotnie liczbę zgonów noworodków. Obecnie podstawą leczenia jest transfuzja krwi, która ma na celu przede wszystkim usunięcie nadmiaru bilirubiny oraz usunięcie przeciwciał. Leczenie to także doprowadza stężenie krwinek do wartości prawidłowych dostarczając erytrocyty niewrażliwe na przeciwciała.

Profilaktyka natomiast polega na zablokowaniu immunizacji po zetknięciu się z czynnikiem Rh erytrocytów płodu. W tym celu domięśniowo wstrzykiwany jest koncentrat przeciwciał anty Rh-D na 72h po porodzie lub zabiegu położniczym.

4. Konflikt serologiczny układu ABO

Konflikt serologiczny układu ABO dotyczy około 10 procent kobiet, których przeciwciała anty-A i anty-B są w stanie przejść przez łożysko. Choroba hemolityczna w tym układzie ma w dużym stopniu łagodniejszy przebieg niż w układzie Rh i może pojawić się już w pierwszej ciąży. Dotyczy ona noworodków z grupą krwi A lub B, których matki mają grupę A, B lub O. Najczęściej problem ten dotyczy grup 0 – A1. W związku z tym, że wykształcenie antygenów A1 u płodu następuje na krótko przed porodem, to objawy nie są zbytnio nasilone. Polegają na wzroście stężenia bilirubiny oraz wzroście niedokrwistości, która może się utrzymywać do trzech miesięcy. Wątroba oraz śledziona pozostają w normie. Warto zaznaczyć, że niezgodność w układzie ABO chroni przed immunizacją w układzie Rh, bowiem krwinki płodu są eliminowane z krwiobiegu matki jeszcze zanim nastąpi prezentacja matce antygenów krwinkowych D.

Diagnostykę konfliktu rozpoczyna się po porodzie wykonując test Coombsa. Leczenie rzadko zakłada transfuzje, zwykle wystarczy fototerapia.

Porozmawiaj o tym na Forum Zdrowie »
Lubię to!
0

Komentarze

Pytania do specjalistów

Artykuły Anemia u dzieci

Zdrowie w ciąży Konflikt serologiczny

Konflikt serologiczny występuje kiedy organizm kobiety w ciąży uważa dziecko za potencjalne zagrożenie i intruza. Odpowiednio szybka interwencja zapobiegnie powstawaniu przeciwciał. Obecna medycyna zna też sposoby jak uratować dziecko, gdy doszło już...

Noworodek Żółtaczka noworodków

Żółtaczka u noworodków to powszechna dolegliwość. Charakteryzuje się wysokim poziomem bilirubiny we krwi, który powoduje żółtawy odcień skóry i białek oczu. W większości przypadków żółtaczka fizjologiczna u noworodków mija po kilku dniach, nawet bez...

Szczepienia noworodków
Kontrowersje wokół szczepień Szczepienia noworodków

Nowo narodzone dziecko ma na początku swojego życia odporność swojej matki. Jednak warto pamiętać, że zanika ona już w trakcie pierwszych kilku miesięcy. Dlatego najskuteczniejszą metodą, by uchronić noworodka przed chorobą, jest szczepienie...

Noworodek Wady wrodzone u noworodków

Kiedy na świat przychodzi dziecko, każdy rodzic martwi się o jego zdrowie. Bywają takie sytuacje, które wymuszają na rodzicach poszerzenie wiedzy na temat profilaktyki, wiedzy ogólnej, jak i konieczność podjęcia leczenia swojego dziecka....

Wgłobienie jelita u noworodków
Ból brzucha u dzieci Wgłobienie jelita u noworodków

Wgłobienie jelita u noworodków to teleskopowe wsunięcie się fragmentu jelita w inną część jelita. To schorzenie występuje najczęściej u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 6 lat. Bardzo rzadko występuje u dzieci poniżej 3 miesięcy i u dorosłych. Ból...

Niedokrwistość Fanconiego
Anemia (niedokrwistość) Niedokrwistość Fanconiego

Niedokrwistość Fanconiego to rodzaj wrodzonej anemii. Dotyka ona szpiku kostnego, powoduje wady kości i zmiany w pigmencie skóry. Jedynym skutecznym sposobem na wyleczenie jest przeszczep szpiku. Poniżej dowiesz się więcej na temat tego rodzaju...

Anemia (niedokrwistość) Niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość megaloblastyczna, inaczej zwana anemią megaloblastyczną, jest rzadką chorobą, w której organizm nie absorbuje wystarczającej ilości witaminy B12 z przewodu pokarmowego. Pojawia się to, gdy występuje niewystarczająca ilość czerwonych...

Anemia (niedokrwistość)
Krew i naczynia krwionośne Anemia (niedokrwistość)

Niedokrwistość (potocznie nazywana anemią) jest patologicznym stanem, o którym mówimy, kiedy dochodzi do zmniejszenia liczby erytrocytów (czerwonych krwinek), poziomu hemoglobiny (barwnika erytrocytów odpowiedzialnego za transport...

Anemia (niedokrwistość) Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna to schorzenie, które polega na upośledzeniu funkcji szpiku i zmniejszeniu liczby elementów krwi. Anemia aplastyczna może dotknąć osób w każdym wieku, u niektórych jest wrodzona, u innych nabyta. Niedokrwistość...

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Niedokrwistość z niedoborów (żelaza, kwasu foliowego, witaminy B12) Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 to dość często występujące schorzenie krwi, które powoduje zaburzenie syntezy DNA i upośledzenie dojrzewania jąder komórkowych. O niedokrwistości można mówić wtedy, gdy wartość hemoglobiny we...

pokaż 10 następnych