Białaczka przewlekła - objawy, rodzaje i rokowania

Przewlekła białaczka limfatyczna jest złośliwym nowotworem komórek hematopoetycznych, który powstaje w wyniku rozsianego, układowego i autonomicznego rozrostu jednego z klonów leukocytów oraz wysiewu tak zwanych blastów (niedojrzałych, nowotworowo zmienionych komórek blastycznych) ze szpiku do krwi. Zazwyczaj pierwszym objawem przewlekłej białaczki jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek czyli leukocytoza. Często badanie wykonywane jest w ramach badań profilaktycznych i nieprawidłowy wynik odkrywany jest przypadkowo, wymaga jednak dalszej diagnostyki. Co jeszcze warto wiedzieć o przewlekłej białaczce limfatycznej? Jak przebiega leczenie?

1. Czym jest białaczka?

Białaczka to rodzaj złośliwej choroby nowotworowej, która występuje w ukłądzie krwionośnym. Nazywana jest także rakiem krwi. Patologiczny wzrost niektórych białych krwinek skutkuje stanem zagrożenia życia. Białaczka ma cztery odmiany:

• ostra białaczka szpikowa,
• przewlekła białaczka szpikowa,
• ostra białaczka limfatyczna
• przewlekła białaczka limfatyczna.

Zobacz film: "Białaczka"

U chorych na białaczkę często występują powiększenia: śledziony, wątroby. migdałków i węzłów chłonnych, zwłaszcza w okolicy szyi, pachy lub pachwiny. Często występują również objawy wynikające z powikłań białaczki w postaci zakażeń różnych narządów (najczęściej dróg oddechowych i moczowych). W morfologii krwi obwodowej występuje zwiększona liczba białych ciałek krwi, czyli leukocytoza – a właściwie zwiększenie liczby części białych ciałek krwi – tzw. limfocytów, czyli limfocytoza.

Często pojawia się również niedokrwistość (czyli zmniejszenie liczby czerwonych ciałek krwi) oraz małopłytkowość (czyli zmniejszenie liczby płytek krwi). Objawy te zwykle występują w bardziej zaawansowanych postaciach, gdy dochodzi do wyparcia linii, z których powstają krwinki w szpiku przez komórki nowotworowe.

2. Białaczka limfatyczna

Białaczka limfatyczna (białaczka limfocytowa) to rodzaj nowotworu złośliwego. Choroba atakuje układ krwiotwórczy i jest bardzo trudna do wyleczenia. U chorych na białaczkę limfocytową występują pewne nieprawidłowości w budowie DNA w szpiku kostnym, w wyniku czego dochodzi do zwiększenia ilości białych krwinek. Występują dwa typy białaczki limatycznej: ostra białaczka limfatyczna oraz na przewlekła białaczka limfatyczna.

Diagnozowanie białaczki limfatycznej bywa problematyczne, ponieważ pierwsze symptomy chorobowe przypominają do złudzenia infekcję odporną na działanie leków. Chorzy mają podwyższoną temperaturę ciała, czują się również osłabieni. Stan ten może utrzymywać się przez dłuższy czas.

Leczenie białaczki limfatycznej można rozpocząć dopiero wtedy, gdy choroba osiagnie trzecie lub czwarte stadium. U chorego można zauważyć wówczas widoczne zmiany w narządach wewnętrznych. Śledziona i węzły chłonne są mocno powiększone, a stan chorego znacznie się pogarsza. Pacjent zostaje poddany chemioterapii. Jedna z szans na pokonanie choroby to przeszczep szpiku, niestety nie u każdego można wykonać taki zabieg. Należy również dodać, że przeszczep nie daje stuprocentowej gwarancji na wyleczenie.

2.1. Rodzaje białaczki limfatycznej

Białaczka limfatyczna może przybierać formę:

• przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej,
• białaczki włochatokomórkowej,
• chłoniaka śledzionowy sterfy brzeżnej z komórek B,
• białaczki prolimfocytowej,
• białaczki z dużych ziarnistych limfocytów linii T.

3. Przyczyny przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia szpiku kostnego, węzłów chłonnych i śledziony przez nieprawidłowe limfocyty. Postęp choroby powoduje stopniowe zaburzenie prawidłowego układu krwiotworzenia.

Przewlekła białaczka limfatyczna jest spowodowana nabytymi uszkodzeniami DNA w jednej komórce w szpiku. Uszkodzenia nie są dziedziczne, ale czynniki genetyczne najprawdopodobniej mają wpływ na wystąpienie choroby, czego dowodem jest fakt, że krewni pierwszego stopnia chorych na białaczkę limfatyczną są trzykrotnie bardziej narażeni na zachorowanie niż inni ludzie.

Uszkodzenie DNA nie jest obecne przy urodzeniu, a wśród przyczyn białaczki nie ma także kontaktu z dużymi dawkami promieniowania lub z benzenem. Na skutek zaburzenia w DNA w szpiku znacznie wzrasta liczba limfocytów, co powoduje wzrost ich liczby także we krwi.

Przewlekła białaczka limfatyczna charakteryzuje się tym, że gromadzenie komórek białaczkowych w szpiku nie przyczynia się do tak znacznego upośledzenia produkcji krwinek, jak ma to miejsce w przypadku ostrej białaczki limfocytowej. W rezultacie na początku przebieg przewlekłej białaczki jest łagodniejszy.

Choroba rzadko dotyka osoby poniżej 45. roku życia. Aż 95% przypadków przewlekłej białaczki limfatycznej diagnozuje się u osób, które ukończyły 50 lat. Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem pacjenta. Ogromna zachorowalność występuje u pacjentów płci męskiej, między 65, a 70 rokiem życia. W wielu przypadkach choroba rozwija się niezauważenie. W wielu przypadkach, pierwszym objawem choroby jest nieprawidłowy wynik badania krwi. W krwi obwodowej pacjenta dostrzec można leukocytozę ze znaczną przewagą limfocytów.

4. Jakie są objawy przewlekłej białaczki limfatycznej?

Objawy, które występują w przewlekłej białaczce limfatycznej są niejednoznaczne, a choroba zwykle rozwija się podstępnie. Mogą pojawić się objawy ogólne:

• niezamierzony spadek masy ciała (o 10 proc. w ciągu pół roku);
• leukocytoza w morfologii krwi (podwyższona liczbę leukocytów we krwi);
• gorączka, która nie ma związku z infekcją;
• nadmierna potliwość w nocy;
• duszność w czasie aktywności fizycznej;
• osłabienie, męczliwość, znacznie utrudniająca codzienne funkcjonowanie;
• spadek wydolności fizycznej;
• uczucie pełności w jamie brzusznej, spowodowane powiększeniem śledziony.

Pojawiają się również odchylenia widoczne w badaniu lekarskim:

• powiększenie obwodowych węzłów chłonnych: szyjnych, pachowych, pachwinowych,
• powiększenie śledziony – obecne u połowy chorych;
• powiększenie wątroby;
• powiększenie migdałków;
• objawy zakażenia skóry lub innych części ciała.

U niektórych chorych zmiany we krwi mogą być bardzo nieznaczne, a diagnoza przewlekłej białaczki limfatycznej może opóźnić się nawet o lata.

5. Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfatycznej

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfatycznej poprzedzone jest badaniem krwi. U niektórych pacjentów przeprowadza się również badanie szpiku. Ten pobierany jest z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, i pobiera strzykawką próbkę szpiku, który z wyglądu przypomina krew.

Pacjenci zazwyczaj nie uskarżają się na ból, jedynie na uczucie tzw. ssania czy rozpierania w momencie aspiracji materiału. Aby stwierdzić obecność komórek białaczkowych, niezbędne jest przeprowadzenie dodatkowych badań. Specjaliści oceniają rodzaj komórek nowotworowych, liczbę, a także ich specyficzne cechy.

U osób dotkniętych przewlekłą białaczką limfatyczną można dostrzec:

• podwyższoną liczbę białych krwinek we krwi,
• wzrost liczby limfocytów w szpiku, któremu może towarzyszyć spadek ilości pozostałych komórek szpikowych.

W początkowym stadium przewlekłej białaczki limfatycznej liczba czerwonych krwinek jest nieco niższa. W tej sytuacji lekarz może zlecić wykonanie dodatkowego badania cytogenetycznego. Badanie pozwala ustalić, czy mamy do czynienia z zaburzeniami chromosomalnymi. Istotne jest również ustalenie immunofenotypu limfocytów w szpiku i we krwi.

Komórki białaczkowe dzieli się na komórki B, T lub NK. Ten podział ma związek z umiejscowieniem limfocytów w szeregu rozwojowym, w którym doszło do złośliwej transformacji. Większość chorych zapada na białaczkę B-komórkową. Pozostałe dwa typy choroby są dużo rzadziej spotykane.

W rozpoznaniu przewlekłej białaczki limfatyczne wykorzystuje się również badanie immunoglobulin (gamma globulin) we krwi. Immunoglobuliny nazywane również przeciwciałami to w rzeczywistości białka. Za ich produkcję odpowiadają limfocyty B.

Ich zadaniem jest ochrona przed drobnoustrojami, infekcjami. U osób dotkniętych białaczką limfatyczna produkcja immunoglobulin jest zaburzona. Limfocyty białaczkowe wpływają negatywnie na funkcjonowanie immunoglobulin. W rezultacie chorzy łatwiej zapadają na różne infekcje.

6. Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna wyróżnia się na tle innych białaczek tym, że jest stabilna i nawet bez podjęcia leczenia przez długi okres nie wpływa negatywnie na jakość życia chorych. Jeśli leczenie białaczki nie jest prowadzone, chorzy są systematycznie dokładnie badani, dzięki czemu można stwierdzić, czy choroba nie rozwija się.

W leczeniu przewlekłej białaczki limfatycznej stosuje się klasyfikację zwaną "stagingiem". W praktyce oznacza to określenie stopnia zaawansowania choroby, ustalenie jej postępu oraz dopasowanie właściwego leczenia. Najczęściej korzysta się z klasyfikacji Bineta lub Rai, które wyszczególniają:

• stopień anemii,
• podwyższenie liczby limfocytów w szpiku i we krwi,
• powiększenie węzłów chłonnych (oraz ich rozmieszczenie),
• rozmiar spadku płytek we krwi.

Czasami leczenie może być odroczone nawet o kilka lat, z powodu braku odpowiednich kryteriów i oznak, mówiących iż leczenie jest konieczne. Jeśli białaczka jest bardziej zaawansowana, w leczeniu stosuje się zwykle chemioterapię. Napromienianie ma na celu zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych, zakłócających funkcjonowanie sąsiadujących narządów.

U pacjentów, u których limfocyty białaczkowe gromadzą się w śledzionie, niezbędna jest interwencja chirurgiczna (splenektomia). Oprócz chemioterapii w leczeniu białaczki stosuje się leczenie wspomagające. Polega ono na podawaniu choremu czynników wzrostu, co może przyczynić się do podniesienia wartości w badaniach laboratoryjnych krwi.

Dzięki zastosowaniu tych substancji możliwe jest zwiększenie dawek chemioterapii. Jeżeli chemioterapia okaże się nieskuteczna, dokonuje się przeszczepu szpiku. Aby zabieg mógł dojść do skutku, chory musi być w stanie remisji. Jest to stan zmniejszenia liczby komórek nowotworowych i powrotu dobrego samopoczucia przy jednoczesnej prawidłowej pracy szpiku. Przeszczep szpiku to poważna, złożona operacja, którą można przeprowadzić jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Czas przeżycia chorych wynosi średnio 10-20 lat aczkolwiek nowoczesne metody leczenia wraz z allotransplantacja szpiku dają również szansę całkowitego wyleczenia choroby. Niestety, możliwy jest także przebieg od początku agresywny, słabo poddający się leczeniu (oporność na leczenie) . Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego.

7. Przewlekła białaczka prolimfocytowa

Przewlekła białaczka prolimfocytowa (Prolymphocytic Leukemia - PLL) występuje znacznie rzadziej i dotyka głównie osoby starsze. Zaatakować może limfocyty linii B oraz T. To znacznie bardziej agresywna choroba i oporna na leczenie. Ten typ białaczki ma gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytowej. Pomimo usilnych prób leczenia, chorzy przeżywają zwykle około 7 miesięcy.

W białaczce prolimfocytowej bardzo często dochodzi do bardzo znacznego podniesienia liczby białych ciałek krwi oraz do powiększenia śledziony (splenomegalii).

Często dochodzi także do powstania anemii i małopłytkowości z towarzyszącymi objawami. Ten typ białaczki ma znacznie gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytowej . Z tego powodów u pacjentów bez dodatkowych obciążeń rozważa sie transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczycyh w celu uzyskania satysfakcjonujacego efektu leczenia.

8. Przewlekła białaczka B-komórkowa

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. Białaczka u części chorych przebiega łagodnie, a czas przeżycia wynosi nawet 10-20 lat. Przebieg taki występuje u ok/ 30% chorych i rokowanie jest dobre.

U pozostałych choroba może przebiegać od początku agresywnie i może doprowadzić do zgonu nawet w przeciągu 2-3 lat. Przebieg choroby i rokowanie można dopewnego stopnia przewidzieć na podstawie badań genetycznych, a także na podstawie stopnia zaawansowania w chwili rozpoznania - służą do tego dwie klasyfikacje Raia (A, B, C) i Bineta (0-IV).

W skalach tych oceniane jest nacieczenie szpiku, poziom białych krwinek, czas w jakim nastąpi podwojenie liczby leukocytów, obecność w krwi prolimfocytów. W zależności od wymienionych czynników można spodziewać się rokowania korzystnego lub niekorzystnego.

9. Przewlekła białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T

Przewlekła białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T to choroba, która może objawiać się nawracającymi infekcjami związanymi z upośledzeniem odporności. Infekcje najczęściej mają podłoże bakteryjne i dotyczą zatok przynosowych oraz układu oddechowego. U 20 procent chorych dochodzi również do reumatoidalnego zapalenia stawów.

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – T-LGLL) jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. U pacjentów dotkniętych tym rodzajem choroby dochodzi do znacznej neutropenia. Obraz morfologiczny ukazuje spadek liczby białych krwinek, zwanych neutrofilami (lub granulocytami).

Oprócz reumatoidalnego zapalenia stawów, mogą pojawić się inne choroby autoimmunizacyjne. W przypadku przewlekłej białaczki z dużych ziarnistych limfocytów linii T nie ma jasno określonych standardów postępowania leczniczego. W wielu przypadkach pomocna jest profilatyka, a także leczenie zakażeń. Wielu pacjentów wymaga obserwacji ambulatoryjnej.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.