Ostra białaczka limfoblastyczna

Białaczka albo leukemia to nowotwór układu krwiotwórczego, który charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów (krwinek białych) w szpiku, krwi, śledzionie oraz w węzłach chłonnych. Białaczki w zależności od dynamiki rozwoju i postępowania choroby dzielą sie na postacie ostre i przewlekłe.

Ostre białaczki z kolei, w zależności od tego, jakiej linii komórkowej dotyczą, dzielą sie na ostre białaczki szpikowe oraz ostre białaczki limfoblastyczne. Ostra białaczka limfoblastyczna (ang. Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) to jeden z rodzajów leukemii wynikający z nabytej (niedziedzicznej) mutacji komórek prekursorowych linii limfoidaklnej w szpiku, czyli komórek dojrzewających, z których powinny powstać dojrzałe limfocyty.

Polecane wideo:

W wyniku takiej mutacji dochodzi do zatrzymania dalszego dojrzewania tych komórek, natomiast rozmnażanie dalej trwa, nawet w większym nasileniu. Dlatego można powiedzieć, że jest to schorzenie rozrostowe o złośliwym charakterze.

ALL jest najczęstszą chorobą nowotworową w wieku dziecięcym. W 80% wszystkich białaczek u dzieci pojawia się właśnie typ ostrej białaczki limfoblastycznej. U dorosłych zachorowalność na ALL jest mniejsza niż przy ostrej białaczce szpikowej.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Bardzo trudno ustalić przyczyny zachorowania na białaczkę. Czynniki zwiększające możliwość pojawienia się choroby, to:

  • narażenie na wysokie dawki promieniowania, dokładnie poznane na przykładzie ludzi ocalałych po wybuchu bomby atomowej w Japonii,
  • narażenie na substancje chemiczne, takie jak benzen, dioksyna czy gaz musztardowy,
  • mutacje w wyniku działań wirusów,
  • mechanizmy wewnątrzustrojowe, np. hormonalne albo immunologiczne.

Ostra białaczka limfocytarna (ALL) powstaje z transformacji komórki krwiotwórczej i ekspansji złośliwych „mutantów komórkowych”, które wypierają prawidłowe komórki ze szpiku, co prowadzi do postępującego upośledzenia funkcji szpiku. Szybko postępująca choroba paraliżująca układ krwiotwórczy prowadzi do niedokrwistośi, małopłytkowości i zaburzeń odporności. Pojawia się konieczność uzupełnienia brakujących elementów krwi transfuzjami krwi.

Na rokowania mają wpływ wiek (lepsze są rokowania u dzieci i u dorosłych do 35. r.ż.), stopień zaawansowania choroby (np. zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (OUN), zajęcie pozaszpikowych lokalizacji w organiźmie przez nowotworowe komórki) oraz rodzaj zaburzeń, do których doszło w wyniku mutacji (zmiany cytogenetyczne i molekularne).

Wyleczalność ALL u dzieci przy obecnie stosowanych metodach leczenia wynosi powyżej 90%, a u dorosłych ok. 75%.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Objawy ogólne choroby są podobne, jak w przypadku ostrej białaczki szpikowej, z tą różnicą, że ostra białaczka limfoblastyczna częściej powoduje powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Do najczęstszych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:

  • gorączkę,
  • nocne poty,
  • ogólne osłabienie organizmu,
  • objawy skazy krwotocznej (wybroczyny na skórze i siniaki pojawiające się na skórze bez powodu),
  • bladość powłok skórnych,
  • krwawienia skórne i śluzówkowe,
  • łatwą męczliwość,
  • bóle brzucha,
  • upośledzenie łaknienia,
  • zmiany usposobienia,
  • bóle kostno-stawowe,
  • podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe, np. pleśniawki na błonie śluzowej jamy ustnej.

Jeśli doszło do zajęcia chorobą OUN, moga sie pojawiać dodatkowo objawy białaczkowego zapalenia opon mózgowych. Objawy związane z zajęciem innych narządów to między innymi powiększenie wątroby i śledziony. W przypadku zajęcia płuc lub węzłów chłonnych środpiersia może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa. 

Badania krwi i szpiku kostnego, stwierdzające obecność blastów (nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek białaczkowych), pozwalają na postawienie diagnozy ostrej białaczki limfoblastycznej.

Typowymi zmianami w morfologii krwi są wysoka leukocytoza (wzrost liczby białych krwinek), niedokrwistość i małopłytkowość. Czasami liczba krwinek białych może być prawidłowa lub za niska, ale w rozmazie krwi widoczne są komórki blastyczne.

W badaniach biochemicznych można stwierdzić zwiększone stężenie kwasu moczowego oraz wzmożoną aktywnością LDH. Poza badaniami podstawowymi wykonuje się również bardziej specjalistyczne badania szpiku (cytometryczne, cytogenetyczne, molekularne) w celu sprecyzowania rodzaju białaczki i najleprzego dopasowania rodzaju terapii.

W 25% przypadków u chorych stwierdza się obecność tzw. chromosomu Philadelphia. Jest to charakterystyczna zmiana w przewlekłej białaczce szpikowej, ale przy pojawieniu się w ALL znacząco pogarsza rokowania. Sytuacja jednak się zmieniła od momentu pojawienia się leków hamujących aktywność kinazy tyrozynowej (TKI).

U wszystkich chorych przy rozpoznaniu choroby wykonuje się badania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby stwierdzić lub wykluczyć zajęcie białaczką OUN. Przy rozpoznaniu choroby ustala się czynniki prognostyczne, biorąc pod uwagę różne dane, tj.: wiek, liczba leukocytów, zmiany cytogenetyczne, zajęcie chorobą narządów pozaszpikowych itd. Tak sie ustala grupę ryzyka: grupa standardowego ryzyka, grupa wysokiego ryzyka i grupa bardzo wysokiego ryzyka. 

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Przeszczepy u dzieci

Transplantologia to nauka, która zajmuje się problemami przeszczepiania komórek, tkanek i narządów. Przeszczepy wykonywane są także w przypadku dzieci. W...

Leczenie należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu choroby. Ma ono doprowadzić do remisji choroby, czyli stanu, w którym we krwi i szpiku nie będzie białaczkowych komórek blastycznych, a krew obwodowa uzyska prawidłowy obraz.

Intencją leczenia ostrych białaczek jest wyleczenie. Leczenie ostrych białaczek przeprowadza się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych. Podstawowym elementem leczenia jest chemioterapia, najczęściej złożona (najbardziej podstawowy schemat indukcji zawiera winkrsytynę, antracykliny, prednizolon, L-asparginazę).

Po uzyskaniu remisji całkowitej, chory otrzymuje chemioterapię konsolidującą remisję, czyli wzmacniającą efekt leleczenia indukcyjnego. Leczenie konsolidujące kończy się radioterapią układu nerwowego chorego. W trakcie leczenia pacjent otrzymuje wiele innych preparatów wspomagajacych (w tym antybiotyki, leki p/gorączkowe, p/wymiotne itd.), transfuzje preparatów krwiopochodnych w razie potrzeby.

Po zakończeniu konsolidacji leczenia konieczna jest okresowa kontrola stanu zdrowia pacjenta, badanie szpiku i poziomu krwinek. W zależności od niektórych czynników prognostycznych i przebiegu białaczki u niektórych chorych stosuje się terapię podtrzymującą. W innych przypadkach, konieczne jest przeprowadzenie alotransplantacji komórek macierzystych w celu znacznego zwiększenia szansy na wyleczenie.

Obecnie leczenie ALL jest bardzo skuteczne i remisję choroby uzyskuje się u około 70% pacjentów, natomiast u dzieci sukces leczenia notuje się nawet w powyżej 90% przypadków.

W okresie remisji całkowitej choroby poprawia się również samopoczucie pacjenta. Jeśli chory został zakwalifikowany do dalszego leczenia transplantacyjnego, przygotowuje się go do przeszczepienia szpiku.

Przeszczepienie szpiku polega na podaniu krwiotwórczych komórek macierzystych do krwi biorcy, po odpowiednim przygotowaniu go do procedury. Komórki z krwiobiegu dostają sie do szpiku i tam odtwarzają cały układ krwiotwórczy – nowy, zdrowy szpik.

Dawcą szpiku czy komórek macierzystych uzyskanych z krwi obwodowej może być genetycznie identyczny bliźniak lub rodzeństwo z odpowiednim układem antygenów zgodności tkankowej HLA (allogeniczne przeszczepienie rodzinne). Można przeszczepić także własne komórki macierzyste chorego pobrane z krwi obwodowej lub szpiku (przeszczep autologiczny), aczkolwiek przy ostrych białaczkach nie jest to stosowane standardowo, z powodu mniejszej efektywności.

Przy braku zgodnego dawcy rodzinnego poszukuje sie odpowiedniego dawcy w rejestrze dawców szpiku, czyli dawcy niespokrewnionego. Skuteczność transplantacji komórek krwiotwórcych od dacy niespokrewnionego obecnie jest porównywalna z transplantacją od dawcy rodzinnego.

W przypadkach stwierdzenia chromosomu Phyladelphia chorzy otrzymują również lek z grupy TKI (imatynib, dasatynib), co znacząco zwiększa skuteczność leczenia i poprawia rokowania chorych.

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej w ostatnich latach poprawiło się. Odsetek osób, które uzyskują remisję całkowitą, > 5 tal bez wznowy choroby, wynosi ponad ok. 80%, a u dzieci przy obecnie stosowanych metodach leczenia wynosi powyżej 90%. Rokowanie jest gorsze u osób starszych oraz zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej.

Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS.

Misją Fundacji jest znalezienie Dawcy dla każdego Pacjenta na świecie potrzebującego przeszczepienia szpiku lub komórek macierzystych. Fundacja DKMS działa w Polsce od 2008 roku jako niezależna organizacja non-profit. Posiada również status Organizacji Pożytku Publicznego. W ciągu 8 lat w Polsce udało się zarejestrować ponad 921 tysięcy potencjalnych Dawców.

Bibliografia

  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
  • Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
  • Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
  • Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
  • Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
  • Chybicka A., Sawicz-Birkowska K. Onkologia i hematologia dziecięca, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008, ISBN 978-83-200-3334-2
  • Stęplewska-Mazur K. Patologia układu krwiotwórczego, Śląska Akademia Medyczna, Katowice 2000, ISBN 83-87114-23-5

Źródła zewnętrzne

Białaczka

Komentarze
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Ostra białaczka limfoblastyczna
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka limfoblastyczna

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

są jednym z rodzajów białych krwinek odpowiedzialnych za odporność organizmu. Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej W przypadku ostrej (...) chorują na tę odmianę białaczki...

Ostra białaczka limfoblastyczna

Diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna ( ALL - acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa wywodząca się z białych ciałek krwi, tzw. limfocytów B lub T. Z krwinek tych wywodzą się również chłoniaki...

Ostra białaczka limfoblastyczna

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL - acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorów limfocytów linii B lub T (...) leczenia. Bez leczenia rokowanie jest niekorzystne,...

Ostra białaczka limfoblastyczna

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Ze względu na szybki postęp choroby, decyzję o rozpoczęciu leczenia zazwyczaj podejmuje się bardzo szybko. Chorzy muszą być leczeni w specjalistycznych oddziałach hematologicznych. Lekarz planuje terapię na podstawie obowiązujących standardów dla określonej...

Białaczka - objawy, rodzaje, leczenie

Rodzaje i leczenie białaczki

Rodzaje i leczenie białaczki Odtwórz wideo

, np. śledzionie i węzłach chłonnych. Można wymienić kilka rodzajów białaczki, m.in.: białaczkę szpikową przewlekłą, białaczkę szpikową ostrą, białaczkę limfoblastyczną...

Białaczka - objawy, rodzaje, leczenie

Białaczka - prezentacja edukacyjna

Białaczka - prezentacja edukacyjna

Co to jest białaczka? Białaczka jest nowotworem krwi objawiającym się upośledzonym, niekontrolowanym wzrostem białych krwinek - leukocytów (ang. White Blood Cells, WBC). Leukocyty przez to nie mogą spełniać swojej prawidłowej...

Białaczka - objawy, rodzaje, leczenie

Rodzaje białaczki

podziału dzielimy je na granulocyty, monocyty i limfocyty. Według podstawowego podziału wyróżnia się białaczki ostre: szpikową i limfoblastyczną (...) oraz dla rokowania. Białaczki...