Ostra białaczka limfoblastyczna

spis treści
rozwiń

Białaczka albo leukemia to nowotwór układu krwiotwórczego, który charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów (krwinek białych) w szpiku, krwi, śledzionie oraz w węzłach chłonnych. Białaczki w zależności od dynamiki rozwoju i postępowania choroby dzielą sie na postacie ostre i przewlekłe.

Ostre białaczki z kolei, w zależności od tego, jakiej linii komórkowej dotyczą, dzielą sie na ostre białaczki szpikowe oraz ostre białaczki limfoblastyczne. Ostra białaczka limfoblastyczna (ang. Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) to jeden z rodzajów leukemii wynikający z nabytej (niedziedzicznej) mutacji komórek prekursorowych linii limfoidaklnej w szpiku, czyli komórek dojrzewających, z których powinny powstać dojrzałe limfocyty.

W wyniku takiej mutacji dochodzi do zatrzymania dalszego dojrzewania tych komórek, natomiast rozmnażanie dalej trwa, nawet w większym nasileniu. Dlatego można powiedzieć, że jest to schorzenie rozrostowe o złośliwym charakterze.

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Czym jest ból?"

ALL jest najczęstszą chorobą nowotworową w wieku dziecięcym. W 80% wszystkich białaczek u dzieci pojawia się właśnie typ ostrej białaczki limfoblastycznej. U dorosłych zachorowalność na ALL jest mniejsza niż przy ostrej białaczce szpikowej.

1. Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Bardzo trudno ustalić przyczyny zachorowania na białaczkę. Czynniki zwiększające możliwość pojawienia się choroby, to:

  • narażenie na wysokie dawki promieniowania, dokładnie poznane na przykładzie ludzi ocalałych po wybuchu bomby atomowej w Japonii,
  • narażenie na substancje chemiczne, takie jak benzen, dioksyna czy gaz musztardowy,
  • mutacje w wyniku działań wirusów,
  • mechanizmy wewnątrzustrojowe, np. hormonalne albo immunologiczne.

Ostra białaczka limfocytarna (ALL) powstaje z transformacji komórki krwiotwórczej i ekspansji złośliwych „mutantów komórkowych”, które wypierają prawidłowe komórki ze szpiku, co prowadzi do postępującego upośledzenia funkcji szpiku. Szybko postępująca choroba paraliżująca układ krwiotwórczy prowadzi do niedokrwistośi, małopłytkowości i zaburzeń odporności. Pojawia się konieczność uzupełnienia brakujących elementów krwi transfuzjami krwi.

Na rokowania mają wpływ wiek (lepsze są rokowania u dzieci i u dorosłych do 35. r.ż.), stopień zaawansowania choroby (np. zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (OUN), zajęcie pozaszpikowych lokalizacji w organiźmie przez nowotworowe komórki) oraz rodzaj zaburzeń, do których doszło w wyniku mutacji (zmiany cytogenetyczne i molekularne).

Wyleczalność ALL u dzieci przy obecnie stosowanych metodach leczenia wynosi powyżej 90%, a u dorosłych ok. 75%.

2. Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Objawy ogólne choroby są podobne, jak w przypadku ostrej białaczki szpikowej, z tą różnicą, że ostra białaczka limfoblastyczna częściej powoduje powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Do najczęstszych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:

  • gorączkę,
  • nocne poty,
  • ogólne osłabienie organizmu,
  • objawy skazy krwotocznej (wybroczyny na skórze i siniaki pojawiające się na skórze bez powodu),
  • bladość powłok skórnych,
  • krwawienia skórne i śluzówkowe,
  • łatwą męczliwość,
  • bóle brzucha,
  • upośledzenie łaknienia,
  • zmiany usposobienia,
  • bóle kostno-stawowe,
  • podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe, np. pleśniawki na błonie śluzowej jamy ustnej.

Jeśli doszło do zajęcia chorobą OUN, moga sie pojawiać dodatkowo objawy białaczkowego zapalenia opon mózgowych. Objawy związane z zajęciem innych narządów to między innymi powiększenie wątroby i śledziony. W przypadku zajęcia płuc lub węzłów chłonnych środpiersia może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa. 

Badania krwi i szpiku kostnego, stwierdzające obecność blastów (nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek białaczkowych), pozwalają na postawienie diagnozy ostrej białaczki limfoblastycznej.

Typowymi zmianami w morfologii krwi są wysoka leukocytoza (wzrost liczby białych krwinek), niedokrwistość i małopłytkowość. Czasami liczba krwinek białych może być prawidłowa lub za niska, ale w rozmazie krwi widoczne są komórki blastyczne.

W badaniach biochemicznych można stwierdzić zwiększone stężenie kwasu moczowego oraz wzmożoną aktywnością LDH. Poza badaniami podstawowymi wykonuje się również bardziej specjalistyczne badania szpiku (cytometryczne, cytogenetyczne, molekularne) w celu sprecyzowania rodzaju białaczki i najleprzego dopasowania rodzaju terapii.

W 25% przypadków u chorych stwierdza się obecność tzw. chromosomu Philadelphia. Jest to charakterystyczna zmiana w przewlekłej białaczce szpikowej, ale przy pojawieniu się w ALL znacząco pogarsza rokowania. Sytuacja jednak się zmieniła od momentu pojawienia się leków hamujących aktywność kinazy tyrozynowej (TKI).

U wszystkich chorych przy rozpoznaniu choroby wykonuje się badania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby stwierdzić lub wykluczyć zajęcie białaczką OUN. Przy rozpoznaniu choroby ustala się czynniki prognostyczne, biorąc pod uwagę różne dane, tj.: wiek, liczba leukocytów, zmiany cytogenetyczne, zajęcie chorobą narządów pozaszpikowych itd. Tak sie ustala grupę ryzyka: grupa standardowego ryzyka, grupa wysokiego ryzyka i grupa bardzo wysokiego ryzyka. 

3. Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Przeszczepy u dzieci
Przeszczepy u dzieci

Transplantologia to nauka, która zajmuje się problemami przeszczepiania komórek, tkanek i narządów. Przeszczepy...

zobacz galerię

Leczenie należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu choroby. Ma ono doprowadzić do remisji choroby, czyli stanu, w którym we krwi i szpiku nie będzie białaczkowych komórek blastycznych, a krew obwodowa uzyska prawidłowy obraz.

Intencją leczenia ostrych białaczek jest wyleczenie. Leczenie ostrych białaczek przeprowadza się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych. Podstawowym elementem leczenia jest chemioterapia, najczęściej złożona (najbardziej podstawowy schemat indukcji zawiera winkrsytynę, antracykliny, prednizolon, L-asparginazę).

Po uzyskaniu remisji całkowitej, chory otrzymuje chemioterapię konsolidującą remisję, czyli wzmacniającą efekt leleczenia indukcyjnego. Leczenie konsolidujące kończy się radioterapią układu nerwowego chorego. W trakcie leczenia pacjent otrzymuje wiele innych preparatów wspomagajacych (w tym antybiotyki, leki p/gorączkowe, p/wymiotne itd.), transfuzje preparatów krwiopochodnych w razie potrzeby.

Po zakończeniu konsolidacji leczenia konieczna jest okresowa kontrola stanu zdrowia pacjenta, badanie szpiku i poziomu krwinek. W zależności od niektórych czynników prognostycznych i przebiegu białaczki u niektórych chorych stosuje się terapię podtrzymującą. W innych przypadkach, konieczne jest przeprowadzenie alotransplantacji komórek macierzystych w celu znacznego zwiększenia szansy na wyleczenie.

Obecnie leczenie ALL jest bardzo skuteczne i remisję choroby uzyskuje się u około 70% pacjentów, natomiast u dzieci sukces leczenia notuje się nawet w powyżej 90% przypadków.

W okresie remisji całkowitej choroby poprawia się również samopoczucie pacjenta. Jeśli chory został zakwalifikowany do dalszego leczenia transplantacyjnego, przygotowuje się go do przeszczepienia szpiku.

Przeszczepienie szpiku polega na podaniu krwiotwórczych komórek macierzystych do krwi biorcy, po odpowiednim przygotowaniu go do procedury. Komórki z krwiobiegu dostają sie do szpiku i tam odtwarzają cały układ krwiotwórczy – nowy, zdrowy szpik.

Dawcą szpiku czy komórek macierzystych uzyskanych z krwi obwodowej może być genetycznie identyczny bliźniak lub rodzeństwo z odpowiednim układem antygenów zgodności tkankowej HLA (allogeniczne przeszczepienie rodzinne). Można przeszczepić także własne komórki macierzyste chorego pobrane z krwi obwodowej lub szpiku (przeszczep autologiczny), aczkolwiek przy ostrych białaczkach nie jest to stosowane standardowo, z powodu mniejszej efektywności.

Przy braku zgodnego dawcy rodzinnego poszukuje sie odpowiedniego dawcy w rejestrze dawców szpiku, czyli dawcy niespokrewnionego. Skuteczność transplantacji komórek krwiotwórcych od dacy niespokrewnionego obecnie jest porównywalna z transplantacją od dawcy rodzinnego.

W przypadkach stwierdzenia chromosomu Phyladelphia chorzy otrzymują również lek z grupy TKI (imatynib, dasatynib), co znacząco zwiększa skuteczność leczenia i poprawia rokowania chorych.

4. Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej w ostatnich latach poprawiło się. Odsetek osób, które uzyskują remisję całkowitą, > 5 tal bez wznowy choroby, wynosi ponad ok. 80%, a u dzieci przy obecnie stosowanych metodach leczenia wynosi powyżej 90%. Rokowanie jest gorsze u osób starszych oraz zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej.

Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS.

Misją Fundacji jest znalezienie Dawcy dla każdego Pacjenta na świecie potrzebującego przeszczepienia szpiku lub komórek macierzystych. Fundacja DKMS działa w Polsce od 2008 roku jako niezależna organizacja non-profit. Posiada również status Organizacji Pożytku Publicznego. W ciągu 8 lat w Polsce udało się zarejestrować ponad 921 tysięcy potencjalnych Dawców.

Następny artykuł: Ostra białaczka szpikowa

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!