Zespół SAPHO - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Zespół SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) to przewlekła choroba reumatyczna, należąca do spondyloartropatii seronegatywnych. Schorzenie zwykle jest diagnozowane u osób w wieku 20-60 lat bez względu na płeć.

Zespół SAPHO charakteryzuje jednoczesne występowanie zapalenia stawów (synovitis), trądziku (acne), łuszczycy krostkowej (pustulosis), nadmiernego kościotworzenia (hyperostosis) oraz zapalenia kości (osteitis).

U około 10% pacjentów jednocześnie rozwijają się schorzenia zapalne jelit - choroba Leśniowskiego-Crohna oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Największa zachorowalność na zespół SAPHO dotyczy Japonii, z kolei w Europie najwięcej przypadków zanotowano we Francji i krajach skandynawskich.

Do tej pory nie określono konkretnej przyczyny rozwoju zespołu SAPHO. Pod uwagę bierze się predyspozycje genetyczne, ponieważ zdarzyły się przypadku choroby u kilku członków rodziny.

Inne ewentualne przyczyny to silny stres, zakażenie Chamydią lub Yersinią, jednakże do tej pory nie udało się pozyskać bakterii z płynów ustrojowych ani tkanek chorych.

• S-synovitis – zapalenie błony maziowej (zapalenie stawów mostkowo-obojczykowych i mostkowo-żebrowych, rzadziej zajęte są stawy obwodowe i stawy kręgosłupa),
• A-acne – trądzik (na klatce piersiowej i plecach),
• P-pustulosis – łuszczyca krostkowa (zlokalizowana na dłoniach oraz podeszwach stóp),
• H-hyperostosis – przerost kości (okolice kręgosłupa, miednicy oraz mostka),
• O-osteitis – zapalenie kości (w okolicach klatki piersiowej, w kręgosłupie, miednicy czy żuchwie).

Zespół SAPHO wyróżniają przede wszystkim zmiany w układzie kostno-stawowym oraz na skórze. Zmiany skórne mogą pojawić się przed problemami z układem kostno-stawowym, występować jednocześnie lub naprzemiennie.

Rzadko zauważa się dolegliwości dodatkowe, takie jak zmęczenie, spadek masy ciała czy stan podgorączkowy. Za główny objaw zespołu SAPHO uznaje się zapalenie stawów przedniej ściany klatki piersiowej.

Zwykle dotyczy ono stawów mostkowo-obojczykowych i połączenia mostkowo-żebrowego. Ponadto, stan zapalny może być zlokalizowany w okolicy stawów kręgosłupa, stawów krzyżowo-biodrowych, jak i stawów obwodowych kończyn.

Zapalenie obszaru mostkowo-obojczykowego najczęściej wiąże się z występowaniem bólu, obrzęku, zwiększenia ciepłoty w chorym miejscu i ewentualnego zaczerwienienia. Natomiast zajęcie kręgosłupa wywołuje bolesność uciskową i ograniczenie ruchomości.

Objaw stanu zapalnego w obrębie stawów obwodowych to symetryczny obrzęk i poranna sztywność. Może zdarzyć się także zajęcia stawów skroniowo-żuchwowych lub kolanowych, ale zdarza się to rzadko.

Rozpoznanie zespołu SAPHO jest możliwe na podstawie badań laboratoryjnych, ponieważ u chorych zauważalne jest podwyższenie OB, białka C-reaktywnego (CRP) i leukocytozy.

Dodatkowo notuje się wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej i stężenia alfa2-globulin. Co ciekawe, w wynikach nie zauważa się czynnika reumatoidalnego ani przeciwciał przeciwjądrowych, jedynie u około 15-30% przypadków można rozpoznać antygen HLA-B27.

Wartościowe pod względem diagnostycznym są również badania obrazowe (RTG i scyntygrafia). Pacjenci bywają również kierowani na badanie bioptyczne kości (biopsję kości).

Leczenie polega na stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych. W sytuacji, gdy nie nastąpi poprawa i nie zmaleją wykładniki stanu zapalnego zalecane jest zażywanie glikokortykosteroidów.

Sulfasalazyna jest polecana przy zajęciu stawów krzyżowo-biodrowych, nasileniu zmian łuszczycowych lub jednoczesnym występowaniu zmian zapalnych w obrębie jelit. Leflunomid i metotreksat wykazują skuteczność w przypadku zajęcia stawów obwodowych z obecnością nadżerek i dużą aktywnością procesu zapalnego.

Wykorzystywany bywa także infliksimab, etanercept, kalcytonina oraz panidronian. Leczenie zespołu SAPHO powinno być łączone z zabiegami fizykoterapeutycznymi, rehabilitacją ruchową i psychoterapią.