Wodogłowie normotensyjne – przyczyny, objawy i leczenie

Wodogłowie normotensyjne, inaczej normociśnieniowe (normal pressure hydrocephalus, NPH), to jedna z postaci wodogłowia komunikującego przebiegającego z prawidłowym lub nieco zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Skutkiem wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest poszerzenie układu komorowego mózgu, co ma różne konsekwencje.

O wodogłowiu mówi się w przypadku nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie układu komorowego mózgu. Z uwagi na możliwość przepływania płynu mózgowo-rdzeniowego przez struktury układu komorowego, wyróżnia się wodogłowie niekomunikujące oraz wodogłowie komunikujące.

NPH po raz opisał Salomón Hakim w 1965 roku. Do tego faktu nawiązuje alternatywna nazwa zaburzenia: zespół Hakima lub zespół Hakima-Adamsa.

Według specjalistów przyczyną zespołu Hakima jest zaburzenie wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. Zdarza się, że pojawienie się symptomów choroby poprzedza:

• uraz głowy,
• operacja w obrębie głowy, powikłania po zabiegach przeprowadzonych w obrębie głowy,
• nowotwór ośrodkowego układu nerwowego,
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
• krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej.

W wielu przypadkach nie udaje się ustalić przyczyny choroby. Wówczas mówi się o wodogłowiu idiopatycznym.

Tym samym wodogłowie normotensyjne występuje w dwóch typach:

• idiopatycznym (iNPH),
• wtórnym, jeśli pojawia się wskutek zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, obecności blizn spowodowanych przebytym krwotokiem lub urazem bądź po przebyciu zapalenia opon mózgowych lub infekcji.

Wodogłowie normotensyjne cechuje charakterystyczna triada objawów (tzw. triada Hakima). To:

• stopniowo narastające zaburzenia, otępienie, zwykle o niewielkim nasileniu, odwracalne. Manifestują się jako upośledzenie pamięci, zaburzenia koncentracji, trudności z podejmowaniem decyzji i apatią, zmiany osobowości i zachowania oraz spowolnienie tempa procesów myślowych,
• zaburzenia chodu o charakterze ataksji (rzadziej niedowład spastyczny). Nieprawidłowości polegają na przybieraniu pochylonej postawy ciała, chodzeniu z szeroko rozstawionymi nogami i drobnymi krokami. Mówi się o chodzie powolnym, szurającym, magnetycznym, na szerokiej podstawie,
• nietrzymanie moczu, wynikające z nadaktywności wypieracza, co skutkuje również silną potrzebą częstego oddawania moczu.

Co ważne, wymienione dolegliwości nie pojawiają się u wszystkich pacjentów z wodogłowiem normotensyjnym. Obecność NPH sugeruje występowanie zaburzeń chodu oraz przynajmniej jednego innego objawu triady.

Częstość występowania choroby wynosi od 2 do 20 na milion. Zespół Hakima najczęściej obserwowany jest u pacjentów pomiędzy 60 a 70 rokiem życia.

Objawy zespołu Hakima mogą sugerować inne schorzenia, na przykład chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona, otępienie czołowo-skroniowe, chorobę Wilsona czy otępienie z ciałami Lewy'ego.

W diagnostyce duże znaczenie ma zarówno badanie podmiotowe i przedmiotowe, jak i wyniki badań, takich jak:

• Pomiar ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego – zwykle wartości określane są jako wysokie prawidłowe (155 mmH2O). Rozpoznanie potwierdza upuszczenie 30 ml lub więcej płynu (tzw. test Fishera), po którym następuje poprawa kliniczna.
• Tomografia komputerowa głowy. Typowe jest poszerzenie światła komór bez oznak zaników splotu naczyniówkowego.
• Rezonans magnetyczny głowy. Charakterystyczne jest nasiąkanie wysiółki komór przez płyn oraz poszerzenie układu komorowego oraz wodociągu mózgu.

W terapii zespołu Hakima stosuje się leczenie operacyjne, polegające na implantacji zastawki niskociśnieniowej z wytworzeniem połączenia komorowo-otrzewnowego. Celem interwencji jest odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego ze struktur czaszki do wnętrza jamy brzusznej.

Choć zabieg operacyjny szybko poprawia stan pacjenta, wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań, takich jak infekcja, uszkodzenie zastawki, ból głowy czy też wystąpienie wodniaka lub krwiaka podtwardówkowego. Nie istnieje skuteczne postępowanie farmakologiczne.