Choroba Takayasu – przyczyny, objawy, leczenie, powikłania, rokowania
Choroba Takayasu to rzadkie, przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi. Choroba objawia się przede wszystkim nadciśnieniem tętniczym, zmęczeniem, zaburzeniami widzenia czy zawrotami głowy. Jakie są jej przyczyny? Jakie są możliwości leczenia? Dlaczego szybkie rozpoznanie jest ważne?
1. Aorta - największa tętnica w ciele człowieka
Największa tętnica w ciele człowieka to aorta. Spełnia ona wiele istotnych funkcji. Przede wszystkim doprowadza utlenowaną krew do wszystkich tkanek znajdujących się w ludzim organizmie. Wychodzi z lewej komory serca, wędruje praktycznie przez całą klatkę piersiową, a także obręb jamy brzusznej.
Niestety, to duże naczynie tętnicze nie jest wolne od schorzeń, czego przykładem może być:
- rzadkie, przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi, zwane chorobą Takayasu,
- tętniak aorty (piersiowej, brzusznej), który wymaga interwencji lekarskiej. Metody jego leczenia to: otwarta operacja naprawcza lub wewnątrznaczyniowy zabieg naprawczy. Dieta po operacji tętniaka aorty brzusznej, czy piersiowej, powinna opierać się na produktach lekkostrawnych. Pacjenci muszą wówczas unikać tłustych potraw, które zawierają żółtka jaj, majonez.
- rozwarstwienie aorty objawiające się zimnymi potami, nudnościami, wymiotami, szybkim pulsem oraz problemami z oddychaniem. Rozwarstwienie aorty jest jednym z najcięższych powikłań wysokiego ciśnienia tętniczego.
2. Co to jest choroba Takayasu?
Choroba Takayasu (ang. Takayasu arteritis, TA), inaczej zapalenie tętnic Takayasu czy choroba bez tętna lub zespół Takayasu, jest rzadkim, przewlekłym zapaleniem aorty i jej gałęzi.
Częstość jej występowania w Europie ocenia się na 1-3 osób na milion osób na rok. Choroba bez tętna dotyka głównie kobiety przed 40. rokiem życia. Mężczyźni chorują 10 razy rzadziej. Czynnikiem predysponującym do rozwinięcia się TA jest także pochodzenie azjatyckie.
3. Przyczyny choroby Takayasu
Przyczyna choroby Takayasu nie została ustalona. Podejrzewa się, że pojawia się u osób predysponowanych genetycznie, po ekspozycji na czynnik środowiskowy. Wówczas zostają uruchomione patologiczne reakcje immunologiczne. W takiej sytuacji komórki układu immunologicznego zaczynają atakować ścianę aorty, a także odgałęzienia tego naczynia krwionośnego, wywołując stan zapalny.
4. Typy choroby Takayasu
Rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu, co zależy od lokalizacji zmian chorobowych na przebiegu aorty i jej odgałęzień. To:
- Typ I (Shimizu-Sano). Pojawiają się objawy niedokrwienia mózgu z powodu zmian w łuku aorty.
- Typ II (Kimoto). Występuje nadciśnienie tętnicze z powodu zmian w tętnicach nerkowych lub aorcie.
- Typ III (Inada), który łączy cechy typu I i II. Oznacza to, że zmiany lokalizują się w aorcie powyżej i poniżej przepony. Typ III występuje najczęściej.
- Typ IV, z którym zwykle współistnieją zmiany w ścianie aorty lub jej odgałęzień odpowiadające typom I-III.
Na czym polega mechanizm rozwoju choroby? W jej przebiegu komórki układu odpornościowego naciekają ścianę aorty oraz jej odgałęzień. To prowadzi do ich zapalenia oraz włóknienia. W rezultacie powstają odcinkowe zwężenia w naczyniach.
5. Objawy choroby Takayasu
Objawy choroby Takayasu są wywołane przewlekłym zapaleniem aorty i jej gałęzi. Najczęściej manifestują się w dwóch etapach. Najpierw pojawiają się objawy rzekomogrypowe lub rzekomoreumatyczne. Obserwuje się:
- ból mięśni i stawów,
- stan podgorączkowy,
- osłabienie,
- nocne poty,
- szybką utratę masy ciała,
- bolesność tętnic szyjnych.
Typowe objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub pojawić się nagle. Zdarza się, że TA nie wywołuje objawów. Jest podstępna – rozwija się przez wiele lat.
Objawy ogólne mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych. Objawy miejscowe zależą od lokalizacji zajętej tętnicy. To:
- zaburzenia widzenia, omdlenie, bolesność w przebiegu naczynia, udar mózgu (tętnica szyjna wspólna),
- objawy chromania przestankowego w zakresie unaczynienia tętnicy, objaw Raynauda (tętnica podobojczykowa),
- przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze (tętnica nerkowa),
- bóle brzucha, nudności, wymioty (aorta brzuszna),
- niewydolność krążenia zastoinowa, niedomykalność zastawki aorty (łuk aorty),
- zawroty głowy, zaburzenia widzenia (tętnica kręgowa).
6. Rozpoznanie
Ustalono kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (według American College of Rheumatology, 1990). Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów:
- wystąpienie choroby w wieku poniżej 40. roku życia,
- chromanie kończyny, zwłaszcza górnej,
- osłabienie tętna na tętnicy ramiennej,
- różnice pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg,
- szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną,
- nieprawidłowy arteriogram, zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym, zwężenie aorty, zwężenie lub zamknięcie jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn.
W diagnostyce wykorzystuje się także badania. Obserwuje się podwyższenie OB, a także brak tętna na tętnicy, w której zachodzi proces chorobowy. Angiografia (badanie radiologiczne pozwalające na ocenę poszczególnych elementów układu krwionośnego) wykazuje zmianę zwężającą naczynie tętnicze.
7. Leczenie choroby Takayasu
Nie istnieje leczenie przyczynowe choroby, a z uwagi na brak w pełni skutecznego leczenia objawowego rokowanie jest niepomyślne. Celem terapii jest kontrola i zminimalizowanie stanu zapalnego, co ma zapobiegać powstawaniu zwężeń w naczyniach krwionośnych. Zwykle wykorzystuje się kortykosterydy. W przypadku nieskuteczności rozwiązania dodatkowo podaje się cyklofosfamid.
Gdy zwężenia naczyń zaburzają dostarczanie tlenu i substancji odżywczych do narządów wewnętrznych, wdraża się leczenie inwazyjne (operacyjne lub wewnątrznaczyniowe). Wykonuje się je w zależności od objawów niedokrwienia narządów.
8. Choroba Takayasu - rokowania
Zapalenie tętnic Takayasu, określane również chorobą Takayasu to schorzenie o charakterze nawrotowym. Na rokowania u pacjentów chorujących na rzadkie, przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi wpływają objawy ściśle powiązane ze stanem niedokrwienia narządów (udar niedokrwienny, udar krwotoczny, zawał mięśnia sercowego, tętniaki aorty, angina brzuszna, zaburzenie ukrwienia w obrębie kończyn, wczesny rozwój chorób układu krążenia).
Wada serca przebiegająca z nieprawidłowym zamykaniem się płatków zastawki aortalnej stanowi istotny czynnik ryzyka zgonu u pacjenta.
9. Choroba Takayasu - powikłania
Rozpoznanie schorzenia nie jest łatwe, ale bardzo ważne. Im później bowiem nastąpi, tym ryzyko niedrożności naczyń krwionośnych wzrasta. To dlatego zdarza się, że pojawiają się powikłania, takie jak:
- utrata wzroku,
- nadciśnienie płucne,
- nadciśnienie tętnicze,
- niedokrwienny udar mózgu,
- niewydolność krążenia,
- niedomykalność zastawki aorty.
Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.