Mielinoliza środkowa mostu - przyczyny, objawy, leczenie, rokowania, zapobieganie

Mielinoliza środkowa mostu (zespół Adamsa-Victora-Mancalla, central pontine myelinolysis, CPM) to demielinizacyjny zespół neurologiczny, klasyfikowany do grupy encefalopatii alkoholowej.

Pierwszy opis choroby pojawił się dopiero w 1959 roku, za sprawą Adamsa, Victora i Mancalla. Przedstawiono wówczas cztery przypadki, które zostały odkryte w trakcie badań autopsyjnych. Wówczas chorobę łączono z wpływem alkoholu oraz znacznego niedożywienia organizmu.

W przebiegu mielinolizy środkowej mostu rozpoznaje się znaczne zmiany osmolalności płynu pozakomórkowego, choroba rozwija się u osób, które przez dłuższy czas miały obniżone stężenie sodu we krwi.

Na skutek tego organizm próbował wyrównać osmolalność między środowiskiem komórkowym, a ich wnętrznem, zmniejszając poziom substancji, takich jak glutamina czy inozytol.

Przez pewien czas organizm jest w stanie funkcjonować w taki sposób, ale nie jest gotowy na szybkie zmiany warunków, nawet jeśli nie są one zbyt korzystne.

Główną przyczyną mielinolizy środkowej mostu są próby gwałtowanego wyrównania deficytów sodu rozpoznanych u pacjenta. Wówczas środowisko komórek staje się hipertoniczne i wraz z upływem czasu powoduje wystąpienie demielinizacji włókien nerwowych w różnych obszarach mózgowia, choć najwięcej zmian diagnozuje się w obrębie mostu.

Zespół Adamsa-Victora-Mancalla wynika zatem ze znacznego obniżenia poziomu sodu we krwi, a następnie zbyt szybkiego korygowania wartości tego pierwiastka. Spadek stężenia sodu rozpoznaje się w przypadku następujących chorób:

• niedożywienie (na przykład na skutek zaburzeń odżywiania),
• długotrwałe nadużywanie alkoholu,
• oparzenia dużej powierzchni ciała,
• poważne choroby wątroby (np. marskość narządu),
• regularne dializy otrzewnowe,
• obniżone stężenie potasu we krwi (hipokaliemia),
• AIDS.

Objawy mielinolizy środkowej mostu wskazują na uszkodzenie struktur wchodzących w skład ośrodkowego układu nerwowego, są to:

• osłabienie mięśni,
• paraliż mięśni (np. porażenie czterokończynowe),
• osłabienie lub utrata odruchów ścięgnistych,
• zaburzenia czynności mięśni gałek ocznych,
• zaburzenia równowagi,
• zaburzenia świadomości,
• zaburzenia połykania,
• zaburzenia mowy,
• ruchy mimowolne ciała (np. drżenie).

Niestety zmiany neurologiczne diagnozowane w przypadku zespółu Adamsa-Victora-Mancalla są nieodwracalne, bez względu na zastosowane leki. Postępowanie medyczne ma na celu przede wszystkim zapobieganie wystąpieniu powikłań, takich jak zachłystowe zapalenie płuc, zakrzepica żył głębokich, zaniki mięśniowe, infekcje układu moczowego czy odleżyny. Pacjenci powinni być również objęci leczeniem żywieniowym oraz regularną rehabilitacją.

Rokowania w przypadku zespółu Adamsa-Victora-Mancalla mogą być różne, ze względu na niejednoznaczny przebieg choroby. W przeszłości mielinoliza środkowa mostu diagnozowana była w badaniach autopsyjnych, więc twierdzono, że odpowiada za zgon.

Obecnie rokowania są lepsze, u 1/3 pacjentów dochodzi do ustąpienia objawów, u 1/3 dolegliwości pozostają, ale chory jest w stanie samodzielnie funkcjonować, natomiast u pozostałych 1/3 rozpoznawana jest trwała niepełnosprawność.

Mielinoliza środkowa mostu prowadzi do nieodwracalnych zmian, w związku z tym bardzo istotne jest zapobieganie wystąpieniu tej choroby. Podstawą jest powolne i dobrze zaplanowane uzupełnianie braków sodu we krwi, w przypadku stwierdzonych deficytów pierwiastka.

Zaleca się, by podawany pacjentowi chlorek sodu wywoływał wzrost stężenia o maksymalnie 0,5 mmol/l na godzinę, najistotniejsze jest to, by wzrost poziomu sodu nie przekroczył 10 mmol/l na dobę. Zbyt szybki przyrost wartości pierwiastka może skutkować demielinizacją włókien nerwowych.