Zespół Stevensa-Johnsona - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, powikłania

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to poważna reakcja skórno-śluzówkowa na drobnoustroje chorobotwórcze, środki chemiczne lub leki. Schorzenie rozpoznawane jest bardzo rzadko, dotyka 2-5 osób na milion, charakteryzuje się występowaniem zmian w postaci rumienia wielopostaciowego i bolesnych nadżerek.

Na ciele pacjenta pojawiają się również ogniska martwicy tkanek i spełzania naskórka. Zespół SJS stanowi zagrożenie dla życia, ma ostry i gwałtowny przebieg. Występuje najczęściej po przyjęciu antybiotyku, leków z grupy barbituranów lub salicylanów. Zespół Stevensa-Johnsona najczęściej diagnozowany jest wśród dzieci, młodzieży i kobiet, śmiertelność wynosi około 5-10 procent.

Do tej pory nie udało się określić konkretnej przyczyny występowania zespołu Stevensa-Johnsona. Najczęściej bierze się pod uwagę nadwrażliwość układu odpornościowego na niektóre związki chemiczne, metabolity tych substancji i na drobnoustroje.

Czynniki wyzwalające SJS prowadzą do masowej śmierci komórek naskórka, czyli apoptozy. Zespół Stevensa-Johnsona jest skutkiem ubocznym następujących środków farmakologicznych:

• antybiotyki (sulfonamidy, tetracykliny, penicyliny),
• leki przeciwpadaczkowe (barbiturany, karbamazepina, lamotrygina),
• niesteroidowe leki przeciwzapalnych z grupy oksykamów,
• allopurinol (preparat stosowany w leczeniu dny moczanowej);
• środki stosowane w profilaktyce malarii,
• leki przeciwdepresyjne.

Zespół Stevensa-Johnsona był diagnozowany również w przebiegu grypy, zapalenia wątroby, opryszczki zwykłej lub atypowego zapalenia płuc wywołanego bakterią Mycoplasma pneumoniae.

Zespół Stevensa-Johnsona wywołuje zmiany skórne w postaci pęcherzyków wypełnionych płynem surowiczym, które szybko pękają i przeobrażają się w bolesne nadżerki lub ogniska martwicy tkanek.

Początkowo wypryski lokalizują się w obrębie jamy ustnej, nosa, ust i narządów płciowych, a następnie rozprzestrzeniają się na tułów i twarz, a czasem całe ciało. Dodatkowo u pacjentów dochodzi do spełzania paznokci, a także do ich zaniku. Objawy w postaci zmian skórnych poprzedzają następujące dolegliwości:

• wysoka gorączka,
• ból głowy,
• gól gardła,
• kaszel,
• złe samopoczucie,
• osłabienie,
• dreszcze,
• zapalenie spojówek,
• ból mięśni i stawów.

Powyższe symptomy utrzymują się przez kilka lub kilkanaście dni, a następnie pojawia się wysypka, choroba trwa zwykle 3-6 tygodni.

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona polega na ocenie zmian skórnych i martwicy naskórka, SJS obejmuje mniej niż 10% powierzchni ciała, natomiast stwierdzenie rozległych nadżerek i pęcherzy zajmujących ok. 30% ciała wskazuje na toksyczną nekrolizę naskórka, czyli tą samą jednostkę chorobową, ale o innym natężeniu.

Lekarz musi wziąć pod uwagę również podobieństwo zespołu Stevensa-Johnsona do innych chorób, takich jak:

• pokrzywka,
• pęcherzyca,
• zakażenie wirusem opryszczki,
• gronkowcowe zapalenie złuszczające skóry,
• pemfigoid,
• pryszczyca,
• choroba Kawasaki.

Zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona jest leczony w szpitalu. Konieczne jest usunięcie czynników, które sprowokowały wystąpienie zmian skórnych, oraz podanie leków o właściwościach przeciwbólowych, łagodzących, przeciwhistaminowych, a także glikokortykosteroidów, antybiotyków i cyklosporyny A.

Niezwykle istotne jest także dbanie o rany i nadżerki, obejmujące ich mycie odpowiednimi środkami i zabezpieczanie opatrunkami, co zmniejsza ryzyko zakażenia.

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga leczenia pod okiem personelu medycznego, ponieważ grozi wystąpieniem poważnych powikłań, takich jak zaburzenia termoregulacji i równowagi wodno-elektrolitowej, zarastanie spojówek, uszkodzenie rogówki, a także problemy z układem pokarmowym, moczowym i oddechowym. Śmiertelność w przypadku zespołu SJS wynosi około 5-10%, natomiast w toksycznej nekrolizie naskórka aż 25-30%.