Zespół Stevensa-Johnsona - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, powikłania
Zespół Stevensa-Johnsona to poważna reakcja organizmu, która charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych w postaci rumienia i nadżerek z ogniskami spełzania naskórka i martwicy tkanek. Na czym polega zespół Stevensa-Johsona i czy schorzenie SJS zagraża życiu pacjenta?
1. Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to poważna reakcja skórno-śluzówkowa na drobnoustroje chorobotwórcze, środki chemiczne lub leki. Schorzenie rozpoznawane jest bardzo rzadko, dotyka 2-5 osób na milion, charakteryzuje się występowaniem zmian w postaci rumienia wielopostaciowego i bolesnych nadżerek.
Na ciele pacjenta pojawiają się również ogniska martwicy tkanek i spełzania naskórka. Zespół SJS stanowi zagrożenie dla życia, ma ostry i gwałtowny przebieg. Występuje najczęściej po przyjęciu antybiotyku, leków z grupy barbituranów lub salicylanów. Zespół Stevensa-Johnsona najczęściej diagnozowany jest wśród dzieci, młodzieży i kobiet, śmiertelność wynosi około 5-10 procent.
2. Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona
Do tej pory nie udało się określić konkretnej przyczyny występowania zespołu Stevensa-Johnsona. Najczęściej bierze się pod uwagę nadwrażliwość układu odpornościowego na niektóre związki chemiczne, metabolity tych substancji i na drobnoustroje.
Czynniki wyzwalające SJS prowadzą do masowej śmierci komórek naskórka, czyli apoptozy. Zespół Stevensa-Johnsona jest skutkiem ubocznym następujących środków farmakologicznych:
- antybiotyki (sulfonamidy, tetracykliny, penicyliny),
- leki przeciwpadaczkowe (barbiturany, karbamazepina, lamotrygina),
- niesteroidowe leki przeciwzapalnych z grupy oksykamów,
- allopurinol (preparat stosowany w leczeniu dny moczanowej);
- środki stosowane w profilaktyce malarii,
- leki przeciwdepresyjne.
Zespół Stevensa-Johnsona był diagnozowany również w przebiegu grypy, zapalenia wątroby, opryszczki zwykłej lub atypowego zapalenia płuc wywołanego bakterią Mycoplasma pneumoniae.
3. Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona wywołuje zmiany skórne w postaci pęcherzyków wypełnionych płynem surowiczym, które szybko pękają i przeobrażają się w bolesne nadżerki lub ogniska martwicy tkanek.
Początkowo wypryski lokalizują się w obrębie jamy ustnej, nosa, ust i narządów płciowych, a następnie rozprzestrzeniają się na tułów i twarz, a czasem całe ciało. Dodatkowo u pacjentów dochodzi do spełzania paznokci, a także do ich zaniku. Objawy w postaci zmian skórnych poprzedzają następujące dolegliwości:
- wysoka gorączka,
- ból głowy,
- gól gardła,
- kaszel,
- złe samopoczucie,
- osłabienie,
- dreszcze,
- zapalenie spojówek,
- ból mięśni i stawów.
Powyższe symptomy utrzymują się przez kilka lub kilkanaście dni, a następnie pojawia się wysypka, choroba trwa zwykle 3-6 tygodni.
4. Diagnostyka zespołu Stevensa-Johnsona
Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona polega na ocenie zmian skórnych i martwicy naskórka, SJS obejmuje mniej niż 10% powierzchni ciała, natomiast stwierdzenie rozległych nadżerek i pęcherzy zajmujących ok. 30% ciała wskazuje na toksyczną nekrolizę naskórka, czyli tą samą jednostkę chorobową, ale o innym natężeniu.
Lekarz musi wziąć pod uwagę również podobieństwo zespołu Stevensa-Johnsona do innych chorób, takich jak:
- pokrzywka,
- pęcherzyca,
- zakażenie wirusem opryszczki,
- gronkowcowe zapalenie złuszczające skóry,
- pemfigoid,
- pryszczyca,
- choroba Kawasaki.
5. Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona jest leczony w szpitalu. Konieczne jest usunięcie czynników, które sprowokowały wystąpienie zmian skórnych, oraz podanie leków o właściwościach przeciwbólowych, łagodzących, przeciwhistaminowych, a także glikokortykosteroidów, antybiotyków i cyklosporyny A.
Niezwykle istotne jest także dbanie o rany i nadżerki, obejmujące ich mycie odpowiednimi środkami i zabezpieczanie opatrunkami, co zmniejsza ryzyko zakażenia.
Zespół Stevensa-Johnsona wymaga leczenia pod okiem personelu medycznego, ponieważ grozi wystąpieniem poważnych powikłań, takich jak zaburzenia termoregulacji i równowagi wodno-elektrolitowej, zarastanie spojówek, uszkodzenie rogówki, a także problemy z układem pokarmowym, moczowym i oddechowym. Śmiertelność w przypadku zespołu SJS wynosi około 5-10%, natomiast w toksycznej nekrolizie naskórka aż 25-30%.
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.
