Zespół Sneddona – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Sneddona to choroba autoimmunologiczna, na obraz której składają się trzy grupy objawów: objawy skórne, neurologiczne oraz sercowo-naczyniowe. Po raz pierwszy schorzenie opisał w 1965 roku angielski dermatolog I.B. Sneddon. Dziś wiadomo, że choroba występuje częściej wśród młodych kobiet. Opisano także jej rodzinne występowanie.

Przyczyny schorzenia są nieznane. Zespół Sneddona należy do grupy chorób autoimmunologicznych, w których układ immunologiczny organizmu niszczy własne komórki i tkanki. U ich podłoża leży proces nazywany autoimmunizacją.

Istotą procesu chorobowego w przypadku zespołu Sneddona są samoistnie się rozwijające zmiany zapalne w śródbłonkach naczyń tętniczych, proliferacja ich mięśniówki i włóknienie. Ich zwężenie oraz nieprawidłowy przepływ krwi sprawia, że mięśniówka rozrasta się, a naczynia ulegają włóknieniu. W konsekwencji prowadzi to do zamknięcia ich światła.

Następstwem zmian jest niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. Zbyt mała ilość krwi docierająca do poszczególnych odcinków układu nerwowego prowadzi do przejściowych zaburzeń neurologicznych oraz zmian skórnych.

Schorzenie ma charakter naczyniowy, a objawy kliniczne wynikają z procesu immunologicznego toczącego się w ścianach naczyń. Na obraz choroby składają się trzy grupy objawów:

• objawy skórne: sinica siateczkowata i groniasta (czerwono-niebieskie, rozszerzone naczynia krwionośne widoczne na skórze). Sinica siateczkowata sprawia, że zmiany przybierają wygląd siateczki lub marmuru,
• objawy sercowo-naczyniowe. To głównie nadciśnienie tętnicze, niedomykalność zastawki mitralnej i choroba Takayasu.
• objawy neurologiczne, takie jak przemijający atak niedokrwienny, udar niedokrwienny mózgu, zaburzenia poznawcze o różnym nasileniu.

Przebieg schorzenia jest przewlekły, zwykle wieloletni. W większości przypadków zmiany nie są duże i nie wywołują dodatkowych dolegliwości. W pojedynczych przypadkach obserwuje się rozwój choroby do postaci pełnoobjawowego tocznia układowego.

W diagnostyce zespołu Sneddona konieczne jest wykonanie badań klinicznych i laboratoryjnych, a także biopsji skóry oraz tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Zleca się morfologię oraz ocenia działanie ośrodkowego układu nerwowego.

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: zespół antyfosfolipidowy, toczeń rumieniowaty układowy oraz guzkowe zapalenie tętnic. Zespół antyfosfolipidowy to choroba autoimmunizacyjna, która objawia się głównie zakrzepicą, co prowadzi do powikłań dotyczących wszystkich układów i narządów, również zmysłów.

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która może zająć dowolną część ciała, najczęściej jednak uszkadza skórę, płuca, serce, stawy, naczynia krwionośne, nerki oraz układ nerwowy. Przebieg choroby jest zróżnicowany i charakteryzuje się okresami zaostrzenia, poprawy lub remisji choroby.

Z kolei guzkowe zapalenie tętnic cechują zmiany martwicze w tętnicach zlokalizowanych w wielu układach i narządach, na przykład w układzie nerwowym, przewodzie pokarmowym, układzie sercowo-naczyniowym, w obrębie nerek oraz w skórze, w obrębie jąder i najądrzy.

Przyczyna choroby nie jest znana. Do jej pojawienia się może dojść w skutek zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV) lub typu C (HCV).

Na czym polega terapia zespołu Sneddona? Podejmowano próby leczenia immunosupresyjnego, przeciwpłytkowego i przeciwzakrzepowego, niestety wyniki nie były zadowalające.

Najczęściej sięga się po leczenie doraźne, polegające na stosowaniu kwasu acetylosalicylowego. Terapia jest bardzo trudna, a wyleczenie pacjenta praktycznie niemożliwe.

Mówiąc o zespole Sneddona nie można nie wspomnieć o innej jednostce chorobowej, jaką jest zespół Sneddona-Wilkinsona (choroba Sneddona i Wilkinsona, zwana również podrogową krostkową dermatozą).

To bardzo rzadka, przewlekła i nawracająca dermatoza, którą diagnozuje się głównie u osób w starszym wieku. Cechą charakterystyczną schorzenia są uogólnione zmiany skórne o typie krost. Te są jałowe, czyli nie zawierają bakterii.