Zapalenie wielomięśniowe – przyczyny, objawy i leczenie

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) to rzadka choroba układowa tkanki łącznej. Zalicza się ją do grupy chorób znanych jako idiopatyczne zapalenie mięśni (IZM) czy idiopatyczna miopatia zapalna. Zachorowalność na zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe wynosi od 0,5 do 8 przypadków na milion populacji na rok.

W przebiegu PM dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego w obrębie mięśni, najczęściej mięśni poprzecznie prążkowanych obręczy barkowej i biodrowej oraz mięśni przykręgosłupowych. Schorzenie może dotyczyć także serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych.

Wyróżnia się dwie postacie zapalenia wielomięśniowego. To postać:

• dziecięca, która atakuje między 10. a 15. rokiem życia,
• dorosła, która pojawia się u ludzi w średnim wieku, częściej u kobiet (zwykle około 40. roku życia) niż u mężczyzn.

Odmianą zapalenia wielomięśniowego jest zapalenie skórno-mięśniowe (łac. DM – dermatomyositis), w którym stan zapalny obejmuje nie tylko mięśnie, lecz także skórę, szczególnie twarzy i kończyn.

Przyczyny zapalenia wielomięśniowego nie zostały dotychczas ustalone. Z tego powodu schorzenie określa się mianem idiopatycznego. W powstawaniu choroby wyodrębnić można czynniki: genetyczne, immunologiczne oraz środowiskowe.

Specjaliści są zdania, że za PM odpowiadają zaburzenia funkcjonowania układu odpornościowego (czynniki immunologiczne) . Stan zapalny mięśni rozwija się na drodze mechanizmów autoimmunologicznych (we krwi obecne są przeciwciała atakujące własne tkanki). Choroba rozpoczyna się, gdy limfocyty atakują mięśnie. Rozwojem choroby może także skutkować narażenie na czynniki środowiskowe.

Oznacza to, że zasadniczą rolę w powstaniu choroby odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, a na pojawienie się zapalenia wielomięśniowego mogą mieć wpływ predyspozycje genetyczne, do których dołączają się czynniki środowiskowe. To wirusy, na przykład wirus grypy, wirusy zapalenia wątroby typu B, adenowirusy, enterowirusy oraz wirusa cytomegalii czy HIV.

Objawy idiopatycznego zapalenia mięśni rozwijają się zwykle sukcesywnie i stopniowo, początek choroby rzadko jest ostry. Jak w większości chorób, zarówno PM jak i DM mogą towarzyszyć objawy niespecyficzne. To:

• symetryczne osłabienie siły poszczególnych mięśni wskutek przewlekłego stanu zapalnego, zwłaszcza okolic stawów biodrowych, barkowych oraz karku i grzbietu,
• tkliwość mięśni,
• ból mięśni i stawów,
• osłabienie,
• stany podgorączkowe,
• spadek masy ciała,
• zapalenie stawów.

Choroba może zaatakować nie tylko mięśnie, ale i narządy wewnętrzne. Zmiany w płucach objawiają się najczęściej dusznością i suchym kaszlem. Objawy zajęcia serca to najczęściej przyspieszone lub zwolnione tempo bicia serca. Z kolei objawy zajęcia układu pokarmowego to problemy z połykaniem, zgaga, bóle brzucha, zaparcia i biegunki. Gdy dojdzie do zajęcia narządu wzroku, pojawiają się zaburzenia widzenia i oczopląs.

W celu rozpoznania zapalenia wielomięśniowego wykonuje się badania laboratoryjne i obrazowe. Kluczowe są:

• badania krwi. Obserwuje się zwiększoną aktywność enzymów mięśniowych w surowicy (kinazy kreatynowej, aminotransferazy alaninowej i dehydrogenazy mleczanowej).
• rezonans magnetyczny mięśni (MR),
• badanie elektromiograficzne (EMG),
• biopsję (wycinek fragmentu mięśnia) do badania histopatologicznego,
• RTG kości i stawów.

Leczenie zapalenia wielomięśniowego polega na podawaniu glikokortykosteroidów. Terapia składa się z fazy inicjującej (podaje się duże dawki leku), podtrzymującej i leczenia długoterminowego. Czasem konieczne jest leczenie kombinowane. Wówczas obok glikokortykosteroidów podaje się inny lek. Jeśli chory nie reaguje na taką terapię, stosuje się wlewy dożylne immunoglobulin.

W leczeniu dużą rolę odgrywa rehabilitacja oraz odpoczynek. Bardzo ważne jest, by osoby zmagające się z PM przebywały pod opieką onkologiczną. Ma to związek z tym, że u chorych na zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe ryzyko zwiększone jest wystąpienie złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego.

Leczenie zapalenia wielomięśniowego jest procesem trudnym i długotrwałym, niemniej w niektórych przypadkach udaje się osiągnąć trwałą remisję objawów chorobowych.