Miastenia

Pacjent chory na miastenię

W początkowej fazie miastenii pojawia się opadanie powiek i podwójne widzenie. Następne etapy choroby atakują mięśnie gardła i krtani.

Miastenia, inaczej choroba Erba-Goldflama, to przewlekła choroba autoimmunologiczna dotykająca układu nerwowo-mięśniowego. Objawia się osłabieniem mięśni szkieletowych o różnym stopniu natężenia. Miastenia gravis powoduje, że przeciwciała atakują receptory acetylocholiny. Po takim ataku przestają one działać lub działają gorzej niż normalnie. Dlatego, mimo przesyłanego do nich impulsu, mięśnie nie działają tak, jak powinny.

Polecane wideo:

1. Przyczyny miastenii

W normalnych warunkach impulsy do mięśni są przesyłane poprzez nerwy ruchowe. Na końcu każdego nerwu, czyli na połączeniu z włóknem mięśniowym, znajduje się złączenie nerwowo-mięśniowe. Przy przesyłaniu impulsów właśnie tam powinny pojawić się neuromediatory nazywane acetylocholiną. Dzięki temu receptory acetylocholiny są „pobudzane” i wywołują aktywność mięśni.

Miastenia gravis to choroba autoimmunologiczna, gdyż układ odpornościowy, zamiast bronić organizm przed zagrożeniami z zewnątrz, atakuje własne narządy lub – jak w tym przypadku – receptory. To schorzenie najprawdopodobniej rozpoczyna się w grasicy – gruczole znajdującym się za mostkiem. U chorych na miastenię zaobserwowano jej rozrost, a także częste guzy.

2. Czynniki ryzyka i objawy miastenii

Miastenia gravis może pojawić się w każdym wieku. Najczęściej dotyka kobiet poniżej 40. roku życia i mężczyzn powyżej 60. roku życia. Zdarza się, że dziecko „zaraża” się źle działającymi przeciwciałami w łonie matki. Jednak ten rodzaj miastenii zazwyczaj przechodzi po 2-3 miesiącach od urodzenia.

Głównym objawem miastenii jest „zmęczenie” mięśni. U chorych można zauważyć jeden lub kilka z poniższych objawów:

  • opadanie powiek,
  • opadanie żuchwy,
  • osłabienie artykulacji,
  • utrudnienia gryzienia i przełykania,
  • opadanie głowy,
  • zaburzenia oddychania,
  • zmęczenie mięśni rąk i nóg już po krótkim czasie wykonywania czynności.

Objawy osłabienia mięśni zwiększają się w czasie aktywności, po odpoczynku są łagodniejsze. Zmęczenie mięśni nie łączy się z zaburzeniami czucia.

Czynnikami wyzwalającymi, bądź nasilającymi objawy są:

Miastenia może być chorobą śmiertelną, jeśli dotknie mięśni związanych z oddychaniem.

2.1. Przebieg miastenii

W przebiegu miastenii może wystąpić znaczne, nagłe pogorszenie stanu zwane przełomem. Wyróżnia się dwa rodzaje przełomów: miasteniczny oraz cholinergiczny. Pierwszy z nich wynika z prostego zaostrzenia przebiegu choroby, natomiast drugi jest skutkiem przedawkowania omawianych wcześniej leków cholinergicznych. Osłabieniu mięśni towarzyszy wówczas:

Przyczynę przełomu rozróżnia się także, poprzez podanie choremu krótko działającego leku cholinergicznego - nasilenie objawów przemawia za przełomem cholinergicznym, natomiast poprawa za przełomem miastenicznym. Objawy miasteniczne mogą występować w chorobie nowotworowej lub chorobach tkanki łącznej. Zawsze, należy więc wykonać badania mające na celu wykazanie przyczyny choroby. Objawy podobne do miastenii, zwłaszcza, jej postaci ocznej mogą wystąpić także w przebiegu zatrucia jadem kiełbasianym, czyli toksyną botulinową. Do sytuacji takich może dojść, po spożyciu konserw, bądź, domowych zapraw skażonych bakterią Clostridum botulinum.

3. Diagnostyka i leczenie miastenii

Miastenia gravis to dość trudna do zdiagnozowania choroba. Wiele innych schorzeń objawia się osłabieniem mięśni. Dlatego często diagnozę stawia się po kilku latach od pierwszych objawów – szczególnie jeśli miastenia ma przebieg łagodny lub ograniczony do kilku mięśni.

Aby poprawnie zdiagnozować miastenię, zaczyna się od wywiadu lekarskiego. Lekarz ogląda oczy pacjenta – mięśnie wokół oczu są najczęściej dotknięte schorzeniem (miastenia oczna). Istnieje specjalne badanie krwi w kierunku miastenii, wykrywające przeciwciała receptorów acetylocholiny. Test wykrywa miastenię tylko u części chorych (miastenia oczna nie jest wykrywana). Można również wykonać badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko mięśniowej kinazie tyrozyny. Przeciwciała takie występują u 50% chorych, u których nie stwierdzono przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny. Przy podejrzeniu miastenii bada się też pracę płuc. Pomocne mogą być badania: elektromiografia (EMG) lub tomografia komputerowa. Kolejnym badaniem może być liczenie na głos do 50 – głos pacjenta z miastenią będzie stopniowo słabł.

Leczenie miastenii to zazwyczaj podawanie acetylocholinesterazy rozkładającej acetylocholinę na cholinę i resztę kwasu octowego. Stosuje się także leki immunosupresyjne, dzięki czemu zablokowana jest produkcja szkodliwych przeciwciał. U 70 proc. pacjentów skutkuje chirurgiczne usunięcie grasicy.

Anna Szozda, ponad rok temu

Bibliografia

  • Lehmann-Horn F., Ludolph A. NEUROLOGIA - diagnostyka i leczenie, Urban & Partner, Wrocław 2004, ISBN 83-89581-50-7
  • Prusiński A. Neurologia praktyczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005, ISBN 83-200-3125-7
  • Prusiński A. (red.), Neurologia w praktyce klinicznej - zasady diagnostyki i postępowania, Czelej, Lublin 2006, ISBN 83-89309-71-8

Źródła zewnętrzne

Neurologia

Komentarze (1)
~wojtekslupski
~wojtekslupski ponad rok temu

Dobry artykuł. Brakuje mi informacji, jakie laboratoria na świecie pracują nad wyleczeniem miastenii. Co już osiągnęły, na jakim etapie są obecnie. Wydawać by się mogło, że wystarczy czujnik powstających wyspecjalizowanych przeciwciał i zastosowanie antidotum. Jak w przypadku cukrzycy, czy stymulatora serca. Zaskakujące jest stwierdzenie, że "schorzenie najprawdopodobniej rozpoczyna się w grasicy". Mamy rok 2015 - XXI wiek. Może jednak coś więcej dzieje się w świecie medycyny?

Odpowiedz
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Miastenia
najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Pomocni lekarze

Artykuły Miastenia
Miastenia

Pacjent chory na miastenię

Pacjent chory na miastenię

W początkowej fazie miastenii pojawia się opadanie powiek i podwójne widzenie. Następne etapy choroby atakują mięśnie gardła i krtani.

Choroby powiek

Miastenia a zaburzenia wzroku

Miastenia to nabyta, przewlekła choroba, charakteryzująca się szybkim zmęczeniem i osłabieniem mięśni szkieletowych. Jest chorobą polegającą (...) zachorowań obserwujemy w siódmej dekadzie życia - tzw. miastenia późna...

Onkologia

Nowotwór złośliwy grasicy

do nich: miastenia; hipogammaglobulinemia; zapalenie wielomięśniowe; toczeń rumieniowaty; reumatoidalne zapalenie stawów; zapalenie

Zabiegi

Usunięcie grasicy

jest stosowane w leczeniu miastenii, choroby charakteryzującej się osłabieniem mięśni szkieletowych ciała. Grasica jest częścią układu hormonalnego (...) . Zabieg usunięcia grasicy Zabieg usunięcia grasicy inaczej nazywany...

Badania

Badanie szybkości przewodnictwa nerwowego

jej objawów. Największą rolę odgrywa w rozpoznaniu miastenii, czyli przewlekłej choroby objawiającej się szybkim zmęczeniem i osłabieniem mięśni (...) przyjmowane leki, skłonność do krwawień oraz występowanie niektórych chorób, jak...

Zabiegi

Usuwanie składników krwi

może być wykorzystywane w leczeniu takich chorób, jak: miastenia, makroglobulinemia Waldenströma, choroba z obecnością przeciwciał przeciwko błonie podstawnej

Potliwość dłoni i stóp

Sprawdź, jak poradzić sobie z potliwością stóp

Sprawdź, jak poradzić sobie z potliwością stóp

Z nadmierną potliwością zmaga się coraz więcej osób. Problem ten nie musi dotyczyć całego ciała - bardzo często dotyka jedynie niektórych jego partii, najczęściej stóp. Staje się to przyczyną ogromnego dyskomfortu, zwłaszcza latem. Co zrobić, by perspektywa...

Hemafereza lecznicza

Wskazania do hemaferezy

: zakrzepowa plamica małopłytkowa; demielinizacyjna polineuropatia IgA i IgG; miastenia gravis; zespół Guillaina Barrego (postać ciężka); zespół

Szpiczak - przyczyny, objawy, diagnostyka, profilaktyka

Co to są gammapatie monoklonalne?

, piersi, dróg żółciowych). Mogą towarzyszyć chorobom przewlekłym (toczeń trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów, miastenia, stwardnienie rozsiane