Rak przytarczyc – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Rak przytarczyc to bardzo rzadki nowotwór złośliwy układu hormonalnego (wewnątrzwydzielniczego) obejmujący gruczoły położone w okolicy tarczycy. Główną funkcją przytarczyc jest utrzymywanie stężenia wapnia i fosforu na stałym poziomie. Wydzielają hormon nazywany parathormonem.

Człowiek ma zwykle cztery przytarczyce położone przy tylnej powierzchni tarczycy. U niektórych osób przytarczyc może być więcej. Mogą być również położone nietypowo.

Badania dowodzą, że rak przytarczyc dotyka od 0,2 do 5 procent chorych z nadczynnością przytarczyc, nie przekracza zaś 0,2 procent wszystkich nowotworów złośliwych układu hormonalnego. Dotychczas opisano około 600 przypadków raka przytarczyc. Po raz pierwszy zrobił to de Quervain w pierwszej dekadzie XX wieku.

Przyczyny raka przytarczyc nie są do końca znane. W niektórych przypadkach choroba może mieć podłoże genetyczne. Bywa związana z zespołami dziedzicznymi, w których dochodzi do nadczynności przytarczyc (np. zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej MEN).

Do czynników ryzyka rozwoju raka przytarczyc zalicza się:

• przebytą radioterapię obszaru szyi, zwłaszcza w dzieciństwie lub wczesnej młodości,
• przewlekłą niewydolność nerek,
• choroby, w przebiegu których dochodzi do rozwoju nadczynności przytarczyc i nadprodukcji hormonu PTH.

Rak przytarczyc najczęściej prowadzi do pierwotnej nadczynności przytarczyc (rzadko pojawia się guz hormonalnie nieczynny). Objawy są związane z nadprodukcją hormonu wydzielanego przez przytarczyce, który reguluje poziom wapnia i fosforanów we krwi. To parathormon (PTH).

Rak przytarczyc może być zlokalizowany zarówno na szyi, jak i w śródpiersiu, a najczęstsze objawy kliniczne raka są raczej wynikiem hiperkalcemii (wzrost poziomu wapnia we krwi) niż miejscowego wzrostu guza.

Objawem raka przytarczyc mogą być:

• problemy z oddawaniem moczu, częste oddawanie moczu, nadmierna ilość moczu (wielomocz), zaburzenia i choroby nerek, w tym niewydolność nerek, którą wywołuje wapnica nerkowa, kamienie, mocznica,
• zaburzenia układu pokarmowego: słaby apetyt, bóle brzucha, nudności, zaparcia, wymioty, wzmożone pragnienie, choroba wrzodowa dwunastnicy, zapalenie trzustki, utrata masy ciała, odwodnienie,
• zaburzenia układu nerwowo-mięśniowego i kostnego: osłabienie mięśni, bóle stawów, ból kości, złamania kości, osteoporoza,
• zaburzenia psychiczne, rozdrażnienie, agresja, problemy z jasnością myślenia, zamroczenie.

Raka przytarczyc łatwo pomylić z gruczolakiem przytarczyc czy rakiem tarczycy, co opóźnia postawienie właściwej diagnozy.

W diagnostyce choroby wykorzystuje się:

• badanie palpacyjne, podczas którego można stwierdzić masę guza na szyi,
• scyntygrafię przytarczyc, która polega na rejestrowaniu radioaktywności znad szyi,
• badania krwi: oznaczenie poziomu wapnia (wzrost stężenia powyżej 10,4 mg procent), fosforu (obniżenie stężenia), kreatyniny (dla oceny czynności nerek), parathormonu (wzrost stężenia). Oznacza się także markery metabolizmu kostnego (fosfataza zasadowa),
• badanie moczu: oznaczenie stężenia wapnia i kreatyniny oraz markerów metabolizmu kostnego,
• badanie gęstości mineralnej kości,
• badanie ultrasonograficzne lub RTG nerek.

Celem leczenia jest usunięcie guza, stąd największe znaczenie ma zabieg operacyjny. Powinien on obejmować wycięcie zajętych przytarczyc (bez uszkodzenia torebki), płata tarczycy po tej samej stronie oraz zajętych, przylegających tkanek i powiększonych węzłów chłonnych szyjnych po stronie guza.

Stosuje się także leki. Aby powstrzymać destrukcyjne działanie parathormonu na kości i obniżyć poziom wapnia bisfosfonianami wykorzystuje się leki na osteoporozę oraz kalcimimetyki, które naśladują działanie wapnia na przytarzyce, hamując wydzielanie parathormonu. Leczeniem uzupełniającym może być radioterapia, choć ta metoda budzi kontrowersje. Chemioterapia nie odgrywa żadnej roli w leczeniu tego typu nowotworu. Rak gruczołu przytarczycowego bardzo rzadko daje przerzuty. Niestety charakteryzuje się skłonnością do nawrotów.